起初病婴吃奶正常精神尚好，以后则随肝硬化一系列症状的出现而出现食欲差，及出血倾向维生素A、D、EK缺乏症状、易感染、低血浆蛋白性水肿腹水等。未治的婴儿，1周岁前或因食道静脉曲张大出血死亡，或因肝昏迷或脓毒血症而夭折。少患儿有脐疝或腹股沟疝。

　　术后并发症常威胁生命，最常见为术后胆管炎，发生率在50%，甚至高达100%。其发病机理最可能是上行性感染，但败血症很少见。在发作时肝组织培养亦很少得到细菌生长。有些学者认为这是肝门吻合的结果，阻塞了肝门淋巴外流，致使容易感染而发生肝内胆管炎。不幸的是每次发作加重肝脏损害，因而加速胆汁性肝硬化的进程。术后第1年较易发生，以后逐渐减少，每年4～5次至2～3次。应用氨基糖甙类抗生素10～14天，可退热，胆流恢复，常在第1年内预防性联用抗生素和利胆药。另一重要并发症是吻合部位的纤维组织增生，结果胆汁停止，再次手术恢复胆汁流通的希望是25%。此外，肝内纤维化继续发展，结果是肝硬化，有些病例进展为门脉高压、脾机能亢进和食管静脉曲张。

　　术后胆管炎：发生在术后1个月内的胆管炎，称早期胆管炎，危害最大。因为此时胆管上皮未与肠黏膜上皮愈合，发生炎症后原开放的胆管极易闭塞。患儿表现为不明原因的烦躁、拒食、腹胀，排出胆汁量减少，大便颜色变淡、发热、黄疸加深，白细胞增加等。此时要加大激素用量，更改抗生素。反复发作胆管炎在不能控制时，常因肝功能衰竭、或败血症死亡。超过3个月乃至数年后的胆管炎，称晚期胆管炎，表现为反复发生的发热、黄疸，严重因肝衰死亡。有此情况发生应早期考虑行肝移植。

　　术后门脉高压症：①对Kasai术后门脉高压症发生时间的问题研究不多，有人报道对24例121次内镜检查，发现食管静脉曲张以1岁8个月~11岁7个月为多。食管静脉曲张是门脉高压的早期表现，故提出对Kasai术后1年的患儿应行内镜检查，作为随访的措施之一。②胆管炎与门静脉高压的相关因素方面不少作者发现，未患过胆管炎的患儿约8%发生食管静脉曲张。患过胆管炎的占58%，故上行性胆管炎与食管静脉曲张成正相关。因胆汁排泄中断再次手术后又生存下来的患者有100%发生门脉高压。还与术后黄疸消失速度有关，术后1个月血胆红素>68.4μmol/L者有70%出现门脉高压。③门静脉高压症的处理首先推荐内镜下注射硬化剂，此法可反复进行。合并脾亢可考虑做脾栓塞，亦可考虑做分流术。

　　术后肝内胆管扩张：随着生存病例数增加，肝内胆管囊状扩张例数也会增多。临床表现为发热、黄疸、粪便颜色发白，通过B超和CT可做出诊断。共分为三型：单个孤立囊腔与周围没有交通支的属A型，孤立囊肿与周围有交通支属B型，多发性囊状扩张属C型。A和B型可通过B超下经皮囊肿穿刺置管引流或肝内囊肿空肠吻合术而治愈，而C型此治疗方法效果差，要考虑肝移植。