胆汁性肝硬化分原发性胆汁性肝硬化(Primary Biliary Cirrhosis,PBC)和继发性胆汁性肝硬化(Secondary Biliary Cirrhosis)。后者由肝外胆管长期梗阻引起。一般认为PBC是一种自身免疫性疾病,淋巴细胞被激活后,攻击中、小胆管,导致炎症反应。组织学上,颇似宿主对移植物的排斥反应。与肝脏同种移植的排斥反应有许多相似之处。
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