(一)发病原因
1、本病为常染色体显性遗传疾病。
2、关键在于肝细胞内转运胆红素机制存在先天性缺陷。
(二)发病机制
主要是由于毛细胆管对有机阴离子的转运障碍,致使结合胆红素从肝细胞向毛细胆管的运转发生障碍,结果使结合胆红素反流入血,血结合胆红素水平增高,病人出现黄疸。
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