(一)发病原因

　　本病的发病原因众说纷纭，但真正的病因尚不明确，可能与下列因素有关：

　　1.股骨头血供缺陷 Trurta等的研究发现，4～8岁的儿童只有一条血管供应股骨头的血液，即外骺动脉，来自干骺动脉的血供往往被骺板阻挡。而外骺动脉又极易受外旋肌群的压迫而中断血供。8岁以后，圆韧带血管也参与股骨头的血供，故本病发病率降低。另外，儿童尤其是男童的股骨头内外血管吻合弓的变异很大，甚至缺如，也是造成股骨头缺血的一个原因。

　　2.关节腔内高压 凡是可引起髋关节腔内压力增高的因素，如外伤后关节?换??⒏腥疽约胺⑸?菔毙曰?ぱ椎龋??稍斐晒┯?晒峭饭趋康难?苁苎苟?贾卤静　Ｂ沓行?炔舛??17例患儿股?巧隙说墓悄谘梗?⑾只疾喙悄谘姑飨愿哂诮〔啵?⒕?猜鲈煊胺⑾只疾喙趋磕谕饩猜霾幌杂昂托?赡谕饩猜鱿杂奥拭飨缘陀诮〔啵?虼巳衔?殴亟谇荒谘沽υ龈咴斐晒晒巧隙司猜龌亓髡习?贾路⑸?静　?

　　3.其他因素

　　(1)创伤因素：由于本病多发生在男孩，而髋关节又是活动较多的负重关节，故有学者提出创伤学说，认为本病是股骨上端多次反复的轻微损伤所致。

　　(2)环境因素：包括围生期和出生后的生活条件。有学者报道，臀位产儿的发病率是正常产儿的4倍，出生时父母年龄偏大、第3胎以后的儿童、家庭生活贫困的儿童等均易发本病。

　　(3)内分泌因素：Tiroza Tanara测定了47例患儿的血清生长因子A(SMA)的含量，发现较正常儿童血清中的水平明显为低。SMA的主要功能是刺激软骨生长，故认为SMA水平降低是本病的一个促发因素。

　　(4)遗传因素：Perthes病有一定的家族史，患者的兄弟和第1、2级亲属中的发病机会增加，但有关研究尚未找到遗传学证据。

　　近年来，凝血功能异常被认为是引起该病的潜在因素。Gregosiewicz等检测Perthes病患儿血浆中α12抗胰蛋白酶明显高于对照组，提示纤维蛋白溶解作用降低，增加了血管内栓塞的危险性，可能诱发本病。Glueck发现Perthes病患儿中存在抗凝血酶Ⅲ (AT2Ⅲ) 、蛋白C ( PC) 、蛋白S ( PS)等的活性异常和抗活性蛋白C (APCR)阳性，从而提出Perthes病病因的易栓假说，认为易栓症( PC、PS缺陷和APCR阳性等)和低纤溶( t2PA，PA I和高脂蛋白等)与Perthes病的发病密切相关。

　　Perthes病与内分泌特别是甲状腺素紊乱的关系研究表明，Perthes病患儿虽然甲状腺功能正常，但游离甲状腺素和游离三碘甲状腺素明显增高，而且股骨头受累程度与血浆游离甲状腺素水平呈正比。但这些改变，究竟是引起本病的原因还是后果仍然不明。也有学者提出生长发育迟缓学说。Kealey测定Perthes病患儿血清生长介素A ( SMA)的含量明显低于正常儿童，间接支持发育迟缓学说。另一些学者怀疑Perthes病与遗传有关。Wansbrrugh(1959)首先报道本病有遗传倾向。Renwick ( 1972 ) 指出Perthes病患儿的父母有0. 3%、亲兄妹有3.8%、旁系亲属有0. 3%患有同病。Catterall (1970)则注意到Perthes病与体质因素有关，但均没有找到明显的遗传学证据。

　　(二)发病机制

　　股骨头缺血性坏死的病理过程，包括骨质坏死，继之死骨吸收和新骨形成，以及股骨头再塑型等一系列病理变化。一般可分成4个阶段。

　　1.初期即滑膜炎期 关节囊肿胀，滑膜充血水肿和关节液渗出增多。但滑液中不含炎性细胞。此期持续1～3周。

　　2.缺血坏死期 股骨头前?獠喙趋孔钤缡芾郏?蛘?龉趋烤?蛉毖?⑸??邓馈４耸惫墙峁贡３终?＃??窍菸讯嗫招椋?撬枨挥晌薅ㄐ蔚乃樾继畛洌?切×核榱殉善?椿蜓顾醭煽椤Ｓ捎诠晒峭贩⑸?毖?曰邓溃?构趋康墓腔?行娜砉悄诨?鞘艿皆菔毙砸种疲??亟诿姹聿闳砉怯苫?河??杉绦??ぁ?线片上可见股骨头骨骺较小和关节间隙增宽。坏死的骨小梁因碎裂、压缩和新骨沉积在坏死骨小梁的表面，使其密度增高。同时干骺端疏松脱钙，干骺端脱钙是由于局部充血所致，是富有血管的软组织侵入、吸收坏死骨的组织反应。此期大体形态和股骨头轮廓无明显的变化。坏死期较长，经历6～12个月。临床上一般无症状。Salter称此阶段为临床静止期，是潜在的股骨头缺血坏死。若此时能恢复血供，可望不遗留严重畸形。

　　3.碎裂或再生期 由于死骨的刺激，毛细血管和单核细胞所组成的连接组织，侵入坏死区，吸收坏死的骨小梁碎片，并在髓腔内形成纤维组织。破骨细胞增多且功能活跃，参与吸收坏死的骨小梁。与此同时，丰富的成骨细胞活动增强，在坏死的骨小梁之间和其表面形成正常的类骨质。这些血管组织来自于圆韧带、骨膜和干骺端。干骺端血管或进入骨骺板或与骨骺板周围的组??嗔?印Ｆ鸪跣律?睦喙侵仕?纬傻墓切×航舷讼福?院笞?涑砂宀愎恰；邓狼?芪?砉侨晕廾飨缘谋浠???浠?撞闳砉且蛟独牍亟诿妫?貌坏交?旱挠???墒?セ钚浴Ｕ飧鼋锥涡律?墓侵是慷冉系停?鸾ニ苄统烧?９腔蚋?莩惺苡αΦ淖纯龆?谋湫巫础?alter称之为“生物性塑型”。上述过程约历时2～3年。

　　4.愈合期 因为新形成的骨小梁是一种不?墒斓陌宀愎牵?蚁讼复嗳酰?菀子肷形次???幕邓拦切×貉顾踉谝黄稹Ｑ顾跚?嗑窒拊诠晒峭返那巴獠唷Ｍ芪?线片上表现为杯状缺损。而正位X线片上，这个杯状缺损与完整的骨质重叠，则显示出囊性改变。如整个骺核受累，多出现不同程度的变形，类似蘑菇样外观(mushroom shape)，最终股?峭访飨栽龃螅?梢桓鑫挥邝啪手行牡脑残喂晒峭?(coxa magna)，变成扁平状股骨头(coxa plana)。

　　Salter强调股骨头颈变形是由于坏死期并发了软骨下骨折，启动了坏死骨的吸收和原始交织骨沉着。同时可发生滑膜反应和肌肉痉挛，继而发生内收肌和髂腰肌挛缩，使股骨头向前外侧半脱位，髋关节活动受限。如股骨头的应力集中区承受过多的应力，使股骨头呈扁平状或马鞍状畸形，进一步使股骨头向前外侧半脱位。股骨头持续性缺血不仅导致骨骺的缺血坏死，也造成骺板的缺血坏死使骺板过早闭合，将影响下肢的纵向生长，特别是股骨颈的生长受到抑制，而股骨大转子生长不受干扰，结果股骨颈变短，而大转子则可超出股骨头顶端的水平。此畸形虽不同于髋内翻，但在功能障碍上，犹似髋内翻，不利于外展肌的活动，形成屈髋步态，称为功能性髋内翻。综上所述，儿童股骨头缺血性坏死的发病机制可归纳如图1。