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小肠重复畸形
小肠重复畸形是由什么原因引起的
小肠重复畸形是由什么原因引起的?

  (一)发病原因

  小肠重复畸形的病因有多种学说,但每种学说均不能全面解决在各个部位重复畸形发生的原因,其病因可能是多源性的,不同部位及不同病理变化的病因可能不同。

  1.原肠腔化障碍学说 胚胎第5周后,原肠腔内的上皮细胞的迅速增生使肠腔出现暂时性闭塞,以后闭塞肠腔的上皮细胞又出现许多空泡,使闭塞的肠腔又相通,即出现腔化期。如此时出现发育障碍,肠管间出现与消化道并行的间隔,可能形成肠内囊肿型重复畸形。

  2.憩室样外袋学说 胚胎8~9周时,小肠远端由于结缔组织覆盖的上皮细胞向外增生膨出,形成暂时性的憩息样外袋,以后渐消失。如果残留,原处的憩室样外袋可发展为囊肿型小肠重复畸形。

  3.脊索-原肠分离障碍学说 胚胎3周时,内、外胚层间有脊索形成。如此时在内、外胚层间有不正常的粘连形成,脊索在该部位分成左右2部分,其中脊索和椎体通过外胚层与消化道之间形成索条状的神经肠管。当内胚层以后发展为肠管时,受索条状粘连牵拉的肠管部位向背侧突起形成憩室状隆起,该部位以后可发育为重复畸形。由于粘连均发生在原肠背侧,所以重复畸形也就位于肠系膜侧。粘连的索条可影响椎体的发育,所以此种重复畸形,常伴有椎体发育畸形,如半椎体、蝴蝶椎等。李龙等将肠重复畸形分为2型,而系膜内型重复畸形肠管恰位于两系膜之间,为91.6%。合并胸椎畸形,并提出此型是由于脊索与原肠分离障碍所致。

  4.原肠缺血坏死学说 近年来许多学者研究认为,在原肠发育完成之后,由于原肠发生缺血性坏死病变,而出现肠闭锁、狭窄及短小肠等改变。坏死后残留的肠管片断接受来自附近的血管供应,可自身发育成重复畸形。所以有些小肠重复畸形病儿可同时伴有肠闭锁、狭窄及短小肠等畸形。

  (二)发病机制

  小肠重复畸形具有发育正常的消化道组织结构。大多数畸形与所依附的主肠管融合成一共同的肌壁,享有共同的浆膜、肠系膜和血液供应,但具有独立、相互分隔或有交通的黏膜腔。少数畸形有单独的系膜和血管支。小肠重复畸形腔内多衬以主肠管的肠黏膜,20%~35%为异位消化道黏膜或呼吸道黏膜。异位黏膜中以胃黏膜最多见,偶见同时含有2种以上的异位黏膜。80%重复畸形黏膜腔与主肠管互不交通,腔内积蓄黏膜分泌液,形成圆形或卵圆形囊肿。畸形多为单发,少数病例的消化道内可同时存在2处以上重复畸形。重复畸形在小儿为良性疾病,但于成年期可发生癌变。小肠重复畸形的病理形态可有多种形式。

  1.按临床外观分型

  (1)肠外囊肿型重复畸形:为重复畸形中最多见类型。表现为圆形或卵圆形与小肠肠腔不交通的囊性肿物,紧密附着于小肠肠系膜的两叶间。囊肿大小很不一致,小者直径仅1cm,大者可占据腹腔的大部分。囊肿内充满无色或淡黄色黏膜分泌液。囊肿增长到一定程度可压迫主肠管或诱发肠扭转。囊腔内壁衬有异位胃黏膜或胰腺组织者,受胃酸或胰酶的腐蚀作用而发生消化性溃疡,引起囊腔内出血或穿孔酿成腹膜炎。

  (2)肠壁内囊肿型重复畸形:囊肿发生在空、回肠肌层内或黏膜下,与小肠肠腔互不交通。本型多发于末端回肠或回盲部。赵莉等报道13例肠壁内囊肿畸形,11例(84.6%)位于距回盲瓣5cm以内的末端回肠上。本型囊肿稍增大即向肠腔内突出,早期就可堵塞肠腔造成梗阻或诱发肠套叠,囊肿直径少有超过4cm。

  (3)管状型重复畸形:管状型重复畸形有2种形态。

  ①长管状畸形:畸形呈长管状,附着于肠系膜侧,与主肠管并列而行。畸形壁具有完全正常的肠管结构,常与主肠管共有肠系膜和血管供应。畸形长短不一,小者长数厘米,广泛者可长达50~70cm,甚至波及全部小肠。多数畸形肠管近端盲闭,远端开口与主肠管相通;壁内衬有胃黏膜或胰腺组织,较囊肿型多见,并且畸形与主肠管不相通;或畸形远端盲闭,近端向主肠管开口,畸形腔内积满大量黏膜分泌液呈大的管状囊肿,推移或压迫主肠管引起肠梗阻。

  ②憩室状畸形:畸形呈憩室状,从主肠管肠系膜内伸向腹腔的任何部位。其末端呈游离状态,与所接触的肠管或脏器粘连;近端长短不一的肠段向主肠管开口。这类畸形可有自己独立的系膜和血管供应,手术时可完整切除。

  (4)胸腹腔重复畸形:胸腹腔重复畸形占消化道重复的2%~6%,可起源于腹腔内胃肠道的任何部位。小肠的胸腹重复多起源于空肠,畸形呈长管状由主肠管的系膜侧发出,于腹膜后通过膈肌某一异常裂孔或食管裂孔进入后纵隔。畸形末端可延伸至胸膜顶,并附着于颈椎或上位胸椎。胸腹腔重复畸形并存脊柱畸形,如半椎体、椎体融合、脊柱前裂或椎管脊柱内神经管原肠囊肿。

  胸腹腔重复畸形亦可分别存在于胸腔和腹腔内,两者彼此无联系。此类病例虽少见,临床上容易误诊或漏诊。因此对任何部位的重复畸形确诊后仔细检查是否存在第2处畸形。

  2.按系膜血运关系分型 近年李龙等根据小肠重复畸形肠管与主肠管系膜血运的关系,将其分为并列型及系膜内型(图1)。

  

 

  (1)并列型(Ⅰ型):肠系膜内边缘动脉向两肠管壁发出的主动脉分离,两血管分别从两页腹膜侧至所供应的肠管,供主肠管的血管不经过重复肠管,断离重复肠管的血运不影响主肠管血运,该型占重复畸形的75.3%,以囊肿型居多,合并胸椎畸形者仅占6.2%。

  (2)系膜内型(Ⅱ):重复肠管位于肠系膜两页腹膜之中,在动脉从两侧跨过重复肠管达主肠管,断离进入重复肠管的短支不影响主肠管血运。该型占重复畸形的24.7%,以管状型居多。合并胸椎畸形者高达91.6%。

病例说明书
疾病名: 小肠重复畸形
就诊科室: 外科 , 儿科 , 胃肠外科
症状检查:
所属部位: 腹部
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