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小儿牙本质生长不全综合征
小儿牙本质生长不全综合征是由什么原因引起的
小儿牙本质生长不全综合征是由什么原因引起的?

  (一)发病原因

  1、遗传因素。本病为常染色体显性遗传,乳恒牙均可受累。引起本症的编码基因是位于4q13。本症有部分患者还同时伴有全身骨骼发育异常(osteogenesis imperfecta),故有人认为本病与中胚层发育异常有关。

  2、全身营养失调节。特别是钙、磷、维生素A、维生素D、维生素C的失调。

  3、全身或局部感染。高热或代谢病、小儿麻疹、猩红热、乳牙根尖周炎症。

  4、其他因素。

  (二)发病机制

  本症因牙釉质和本质发育不良所造成,生后疾病即已形成。

  病理学检查:镜下可见牙本质小管排列紊乱,管腔增大,单位牙本质中牙本质小管数量减少。部分区域牙本质小管消失。可见到成牙本质细胞变性,合成分泌的基质蛋白异常。细胞本身可能被包裹于基质或钙化的牙本质中,牙本质钙化异常。随着牙齿的进一步磨耗,髓腔和根管内不断形成修复性牙本质,最多时可使整个髓腔内被修复性牙本质填满。

  釉质厚度及形态发育正常,但釉牙本质界处缺乏锯齿状交错结构,使牙本质与釉质之间呈近似线状接合,机械嵌合力差。牙骨质、牙周膜、牙槽骨发育正常。

病例说明书
疾病名: 小儿牙本质生长不全综合征
就诊科室: 儿科 , 口腔科
症状检查:
所属部位:
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