某一系统症状为突出表现者的鉴别：

　　关节病变：应与类风湿关节炎、赖特(Reiter)综合征、强直性脊柱炎相鉴别;

　　皮肤损害：应与多形红斑、结节红斑、梅毒、Sweet病、Stevens-Johnson综合征、寻常性痤疮、单纯疱疹感染、热带口疮(Sprue)、系统性红斑狼疮、周期性粒细胞减少、AIDS病相鉴别;

　　胃肠道受累：应与局限性肠炎(Crohn病)和溃疡性结肠炎相鉴别。

　　神经系统损害：与感染性、变态反应性脑脊髓膜炎、脑脊髓肿瘤、多发性硬化、精神病相鉴别;

　　泌尿系统病变：附睾炎与附睾结核相鉴别。

    多症状损害的一般与下面疾病鉴别：

　　1.系统性红斑狼疮可有眼部病变、口腔溃疡及神经、心血管系统病变，但其病情进行性加重，并不呈周期发作性，而且LE细胞、抗核抗体阳性，这些异常发现决不见于白塞病。

　　2.韦格内肉芽肿 虽有眼部病变及多系统损伤，但其病情进行性恶化，肺部X线检查可见有变化多端的浸润影，有时可有空洞形成，组织病理特征为肉芽肿性血管炎，而且肾功能损害严重，无阴部溃疡，针刺试验阴性，很易与白塞病相鉴别。

　　3.结核性关节炎 有时伴有结节性红斑，但无眼部损害及阴部溃疡，一般也无心血管及神经系统损害，抗结核治疗有效。虽然结核菌感染可引起白塞病，对抗痨治疗有效，但结核杆菌引起的白塞病不仅有结节性红斑和关节炎，而且还有血管系统、神经系统及黏膜改变，二者鉴别并不困难。

　　4.多发性大动脉炎 当白塞病以血管病变为主要临床表现时，应与多发性大动脉炎相区别。后者主要表现为上肢或下肢无脉症，无口腔、阴部溃疡，组织病理改变为巨细胞动脉炎，无静脉改变，针刺反应阴性，很少有皮损。

　　5.克罗恩病 肠道白塞病与克罗恩病有相似的临床表现，但仍应作为两种不同的疾病对待。不完全型肠道白塞病与克罗恩病都伴有口腔、会阴溃疡者，临床上不易鉴别。此时通过组织病理及血管造影可将两者加以区分开来。

　　6.单纯性复发性口腔溃疡：是—种最常见的具有反复发作特征的口腔黏膜溃疡性损害。多发生于青壮年。唇、颊、舌尖、舌边缘等处黏膜好发。最初，口腔黏膜充血(发红)、水肿(略隆起)，出现小米粒大小的红点，很快破溃成圆形或椭圆形溃疡，中央略凹下，表面有灰黄色的苔，周围有狭窄红晕。有自发性剧烈烧灼痛，遇刺激疼痛加剧，影响病人说话与进食。一般无明显全身症状。而白塞病是一种全身性疾病，不仅有口腔溃疡，而且有眼部病变、会阴溃疡和针刺反应等。

　　7.瑞特综合征：该病也可有眼结膜炎及葡萄膜炎、关节炎、皮肤黏膜病变，易与白塞病相混淆，但改病阴部溃疡较白塞病更深，皮疹以蛎壳样、银屑病和皮肤角化病为主，系统损害轻，无针刺反应和静脉炎。

　　8.强直性脊柱炎：无口腔溃疡，常常HLA-B27阳性，严重或晚期者可出现脊柱强直，脊椎关节呈竹节样改变，可与白塞病区别。

　　9.克罗恩病：又称局限性肠炎或阶段性肠炎，与慢性非特异性溃疡性结肠炎通称为炎症性肠病。可有眼葡萄膜炎、皮肤红斑结节、黏膜溃疡及关节疼痛等，主要表现为消化道节段性的溃疡或增生，肠道内可呈铺路卵石样改变，主要为乙状结肠的病变，可以由下向上发展至回肠，有人称之为“倒灌性回肠炎”。病人多有较严重的腹泻，大便为脓血样。X线或纤维结肠镜检查可以辅助诊断，并与白塞病鉴别。

　　10.性病：导致的生殖器溃疡要有不洁的性接触，伴有其它的症状，如瘙痒等，白塞病导致的生殖器溃疡是找不到病原体的。