文献中脊椎骨血管瘤在术前可能诊断为脊柱结核、椎体骨髓瘤、骨质疏松症、转移瘤和恶性淋巴瘤。颅骨血管瘤诊断为脑膜瘤和骨肉瘤。长骨血管瘤诊断为巨细胞瘤、内生软骨瘤、骨囊肿、动脉瘤样骨囊肿、非骨化性纤维瘤和纤维结构不良。如骨血管瘤合并皮肤、软组织血管瘤，可有助于诊断。并且易被误诊为骨纤维结构不良、动脉瘤样骨囊肿、骨巨细胞瘤、浆细胞瘤，晚期已被误诊为转移癌。
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