首页
健康资讯
医生资讯
健康问答
医院查找
疾病百科
天气
网站导航
戈谢病
戈谢病容易与哪些疾病混淆
戈谢病容易与哪些疾病混淆?

  本病应与下列疾病作鉴别。

  1.尼曼-皮克病(鞘磷脂贮积症) 见于婴儿,且肝、脾也肿大,但此病肝大比脾大明显;中枢神经系统症状不如戈谢病显著。主要鉴别点为此病黄斑部有樱桃红色斑点,骨髓中所见特殊细胞与戈谢病显著不同,且酸性磷酸酶反应为阴性,结合其他组织化学染色可资鉴别。

  2.某些代谢性疾病 如脂质贮积病中的GM1神经节苷脂贮积症,岩藻糖苷贮积症及黏多糖贮积症IH型(Hurler综合征),均有肝大、脾大及神经系统表现,但GM1神经节苷脂贮积症50%,有黄斑部樱桃红色斑,骨髓中有泡沫细胞,三者均有丑陋面容、舌大、心脏肥大,X射线片均有多发性骨发育不良改变,岩藻糖苷贮积症尚有皮肤增厚及呼吸困难等。

  3.具有肝脾肿大的疾病 如血液病中的白血病、霍奇金病、汉-许-克病(Hand-Schüller-Christian disease)、重型珠蛋白生成障碍性贫血,鉴别一般不困难。汉-许-克病除肝大、脾大外,尚有骨骼缺损及(或)突眼及(或)尿崩症。另外,尚应与黑热病及血吸虫病鉴别。

  4.具有戈谢细胞的疾病 戈谢细胞可见于慢性粒细胞白血病、重型珠蛋白生成障碍性贫血、慢性淋巴细胞白血病,此类患者中β-葡糖脑苷脂酶正常,但由于白细胞太多,如慢性粒细胞白血病中神经鞘脂的日转换率为正常的5~10倍;重型珠蛋白生成障碍性贫血时,红细胞的神经鞘脂转换率也增加,超越组织巨噬系统的分解代谢能力,而出现葡糖脑苷脂的沉积,形成戈谢细胞。艾滋病及分枝杆菌属感染及霍奇金病时也可有戈谢细胞。鉴别有赖于临床、辅助检查及β-葡糖脑苷脂酶的测定。

  5.脾脏淋巴瘤/白血病:镜下脾脏内为弥漫一致的淋巴瘤细胞/白血病细胞浸润,免疫表型可见异型瘤细胞克隆性生长。对无法解释的肝脾肿大和轻度贫血或伴有进行性发育迟钝、智力减退、病理性骨折者应想到该病的可能,骨髓穿刺涂片、切除标本病理切片查到Gaucher细胞,有助于该病诊断,确诊依赖血白细胞及皮肤纤维母细胞培养,以同位素标记的葡萄糖苷脂作底物,行β-葡萄糖苷脂酶活力测定,葡萄糖苷酶活力<20%(携带者为60%以下),而血清酸性磷酸酶活力高。

病例说明书
疾病名: 戈谢病
就诊科室: 内分泌科
症状检查:
所属部位: 全身
相关查看
[简介]
戈谢病介绍
详细>>
[病因]
戈谢病是由什么原因引起的?
详细>>
[症状体征]
戈谢病有哪些表现及如何诊断?
详细>>
[检查化验]
戈谢病应该做哪些检查?
详细>>
[鉴别诊断]
戈谢病容易与哪些疾病混淆?
详细>>
[并发症]
戈谢病可以并发哪些疾病?
详细>>
[预防保健]
戈谢病应该如何预防?
详细>>
[治疗用药]
戈谢病应该如何治疗?
详细>>
健康导航
疾病
医生
中医
男性
孕育
资讯
美容
减肥
医院
女性
老人
饮食
症状
检查
问答
体检
急救
护理
健康
温馨提示
进入夏季是中暑、热中风、肩周炎、水中毒、肠炎等疾病的高发季节,同时也是腹泻、消化不良的高发季节,广大网民要高度重视做好这些疾病的预防,网民如出现低血压、休克、心律失常、腹痛、腹泻、恶心、呕吐、发热及全身不适等症状应及时就医。
Copyright © 2000-2017 jiankang4.com All Rights Reserved
特别声明:本站信息仅供参考,不能作为诊断及医疗的依据,本站如有转载或引用文章涉及版权问题请速与我们联系。
电话: 邮箱: