1.色素播散综合征 最易与剥脱综合征相混淆，也是XFS鉴别诊断中一个最主要疾病。色素播散综合征是一种自发性疾病，主要表现在30～40岁近视患者，在男性患者更易伴发青光眼，而女性少见，二者之比为2∶1～3∶1。从虹膜释放的色素颗粒较小，不弥散于虹膜表面，而是堆积在虹膜皱褶内。常有Krukenberg梭形色素沉着。透照法检查在虹膜中周部有裂隙状、放射状色素缺失。小梁网上的色素带常比XFS更为致密，在老年人鉴别较困难，色素带则较平滑，紧贴在小梁网的后带，而XFS的色素带呈明显的沙砾状。

　　一些色素播散综合征的病人可发展为XFS，双侧青光眼也易出现。因色素播散综合征几乎是双侧对称性的，一个伴有双侧色素播散综合征和单眼眼压高的老年的病人，应怀疑有XFS的可能。

　　2.虹膜炎继发性青光眼 虹膜炎的房水闪光阳性，有细胞漂游，并伴有虹膜周边前粘连或后粘连，患者一般较年轻，且可合并全身性疾病，如青年性类风湿性关节炎，而眼前部无剥脱物质沉着。

　　3.其他类型的晶状体剥脱症

　　(1)真性晶状体剥脱症(晶状体囊分层症，capsulardelamination)：本病见于眼外伤、重度葡萄膜炎及暴露于高温作业等。裂隙灯检查见晶体前囊有透明的伴有卷曲边缘的薄片，与本病的剥脱物呈霜样不同，且常不伴有青光眼。

　　异物如铜、铁眼外伤也可出现晶状体剥脱，但十分少见。虹膜炎导致的小梁网色素沉着，但是在晶状体前囊上无剥脱物可鉴别。还有其他原因引起的小梁网色素沉着，如Fuchs异色性虹膜睫状体炎，老年性或术后的房角色素，眼内肿瘤引起的色素，结合它们在临床上其他表现，鉴别不难。

　　(2)原发性家族性淀粉样变性病：系全身性疾病合并某些眼部表现。可伴有青光眼。在虹膜及瞳孔缘、晶体前囊有灰白色薄片状剥脱物以及虹膜角膜角处的色素沉着。在超微结构上与XFS不同，可能是一种XFS的亚型。