1.与白血病相鉴别

　　白血病是造血组织的恶性疾病，又称“血癌”，其特点是骨髓及其它造血组织中有大量无核细胞无限制地增生，并进入外周血液，将正常血细胞的内核明显吸附，

　　2.与淋巴瘤相鉴别

　　淋巴瘤是一组起源于淋巴结或其他淋巴组织的恶性肿瘤，原发部位可在淋巴结，也可在结外的淋巴组织，例如便扁桃体、鼻咽部、胃肠道、脾、骨骼或皮肤等。

　　3.与脂溢性皮炎相鉴别

　　郎格罕细胞增生症的皮损有时表现似脂溢性皮炎，但婴儿期脂溢性皮炎不会有全身症状和肝脾肿大。

　　4.与丘疹性黄色瘤相鉴别

　　郎格罕细胞增生症有黄色瘤表现时应与其他可能发生黄色瘤损害的疾病鉴别，后者可能有高脂蛋白血症及其他基础疾病表现，一般无明显全身症状及骨损，必要时应做骨髓、组织病理等检查。

　　5.与良性和恶性骨肿瘤相鉴别

　　恶性骨肿瘤可以是原发的，也可以是继发的，从体内其它组织或器官的恶性肿瘤经血液循环，淋巴系统转移至骨骼或直接侵犯骨骼。

　　6.与其他疾病相鉴别

　　包括伴有移植物抗宿主病或病毒感染的免疫缺陷综合征，网状内皮细胞贮积病，先天性感染，囊肿等。