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脑性瘫痪综合征
脑性瘫痪综合征容易与哪些疾病混淆
脑性瘫痪综合征容易与哪些疾病混淆?

  脑性瘫痪综合征常需要与以下疾病鉴别:

  1.先天性韧带松弛症

  本病主要表现为大运动发育落后,尤其是独自行走延缓,走不稳,易摔倒,上下楼费力。容易误认为是脑瘫,但本病主要表现为关节活动范围明显增大,可过度伸展、屈曲、内旋或外旋,肌力正常,腱反射正常,无病理反射,不伴有智力低下或惊厥。有时有家族史。随年龄增大症状逐渐好转。

  2.异染性脑白质营养不良

  本病又称为硫酸脑苷酯沉积病。患儿出生时表现为明显的肌张力低下,随病情的发展逐渐出现四肢痉挛、肌张力增高、惊厥、共济失调、智力进行性减退等。基与脑瘫的鉴别要点在于病情呈进行性发展,检测血清、尿或外周血白细胞中芳香硫酸酶A的活性可确诊。

  3.婴儿进行性脊髓性肌萎缩症

  进行性脊髓肌萎缩症于婴期起病,肌无力呈进行性加重,肌萎缩明显,腱反射减退或消失,常用呼吸肌功能不全而反复患呼吸道感染,肌肉活组织检查可助确诊。

  4.三体综合征

  又称先天愚型、Down综合征,是最常见的常染色体疾病。根据其特殊面容及异常体征一般诊断不难。但有些病例新生儿时期症状不明显,只表现活动减少,面部无表情,对周围无兴趣,肌张力明显低下,肌力减弱,有时可误认为是脑瘫肌张力低下型,但本病膝反射减弱或难引出,这是与脑瘫明显的不同点,而且Moro反射减弱或引不出。确诊本病可查染色体。

  5.孤独症

  有些孤独症小儿行走时使用脚尖着地,有时误认为是脑瘫痉挛型。但体检可发现跟腱不挛缩、足背屈无障碍,腱反射不亢进,无病理反射,这些特点都可与脑瘫鉴别。

  6.GM1神经节苷脂病

  本病分三型,I型(婴儿型)属全身性GMl沉积病,生后即有肌张力低下、吸吮无力,运动发育落后,晚期肌张力增高,呈去大脑强直状态,有时可能与脑瘫相混。但本病病情进展迅速,且有特殊外貌,表现为前额突出,鼻梁凹陷,耳位低,舌大,人中长,面部多毛,病儿发育迟缓,不能注视,有眼震,听觉过敏,惊吓反射明显。早期就出现严重惊厥,约 l~2个月病儿在视网膜黄斑部有樱桃红点。6个月后出现肝脾肿大,脊柱后弯,关节挛缩。晚期呈去大脑强直状态,对外界反应消失,多在2岁以内死亡。

  7.当男性有手足徐动,自我致残,高尿酸血症诊断为Lesch-Nyhan(自毁容貌症)综合征。皮肤和眼的异常提示有结节性硬化,神经纤维瘤,共济失调性毛细血管扩张,应为vonHippel-Lindau病(家族性视网膜和小脑血管瘤),或sturge-Weber综合征(斯特奇-韦伯综合征)。婴儿期的脊柱肌肉萎缩,脊髓小脑退行性变和肌营养不良通常缺乏脑病征象。

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