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肺脏受累的原发性小血管炎的诊断和治疗

更新时间:2010-09-23 11:02:09

  原发性小血管炎是主要累及小血管(小动脉、小静脉和毛细血管)的一组自身免疫性疾病。根据是否有肉芽肿形成,可将原发性小血管炎主要分为WG及MPA。WG病理改变为坏死性肉芽肿性小血管炎,主要累及上、下呼吸道、肾脏等。MPA为累及小血管的非免疫复合物性坏死性血管炎,常累及肾脏造成坏死性新月体性肾小球肾炎,还可侵犯肺脏、皮肤、关节、消化道等多种器官和组织[2]。

  由于该组疾病的临床表现复杂,并且对其肺部损害的认识不足,因此,经常造成诊断和治疗的延误。为进一步提高对该病的认识,现将其临床特点分析如下。

  1.本文报告的原发性小血管炎年龄最小者17岁,50岁以下者7例(MPA4例,WG2例),占总例数的54%,且男女之比为6∶7,与国外报道原发性小血管炎多见于50岁以上的中、老年男性有所不同[3],需进一步观察。同时提醒我们原发性小血管炎的发病年龄可以较早。

  2.ANCA与原发性小血管炎有着极为密切的关系。在以往的研究中WG多为C-ANCA阳性,而MPA则主要是P-ANCA阳性[4]。目前可以通过经典的间接免疫荧光法(IIF)将ANCA分为C-ANCA和P-ANCA。而抗原特异性ELISA随着ANCA特异性抗原的发现和纯化得以迅速发展,如蛋白酶3(PR3)为C-ANCA的主要靶抗原[5],髓过氧化物酶(MPO)为P-ANCA的主要靶抗原[6]
,提高了ANCA检测的敏感性和特异性。一般认为C-ANCA对于WG的诊断特异性很高,可达96%以上[7],而P-ANCA的特异性较差,除MPA外,还可见于其它的风湿性疾病如SLE、类风湿性关节炎,溃疡性结肠炎,以及绿脓杆菌感染等。我们报道的7例MPA中有6例为P-ANCA阳性,仅1例为C-ANCA阳性,而且从病例的治疗经过中可以看到,P-ANCA的滴度及抗MPO-ANCA的滴度与病情的活动性有关。说明P-ANCA对于MPA的诊断及活动性的评价有着较大的价值,与以往的文献报道一致。6例WG中ANCA阳性者仅2例(阳性率33%),且1例为C-ANCA,另1例为P-ANCA阳性。因此,在WG的诊断中C-ANCA的意义还需要进一步的评价。

  3.本文报道的13例患者在入院时误诊为其它疾病者共12例,误诊率高达92%。原发性小血管炎肺部受累的影像学表现多种多样,尤其WG或MPA可同时出现发热或WBC升高,更增加了诊断的难度,MPA中即有5例误诊为肺部感染。在发生急性肾功能衰竭的5例MPA中,有3例在肾功能严重损害出现前即出现了呼吸系统症状。另有2例在肾功能衰竭后出现肺部损害,表现为反复小量咯血及呼吸困难,且都出现了I型呼吸衰竭, 1例曾考虑为尿毒症所致的急性肺水肿。这些患者经反复抗感染治疗或其它处理措施均无效,在考虑为小血管炎的肺脏表现后,经MP、CTX冲击,1例还同时进行血浆置换,咯血迅速消失,胸片亦明显吸收好转,血气基本恢复正常,从而确定为小血管炎的肺部损害。提示我们以咯血为表现的“肺部感染”,在抗生素治疗无效的情况下,尤其是同时有尿常规(血尿、蛋白尿)异常的患者,应注意除外原发性小血管炎,及时送检ANCA,必要时进行肾活检以明确诊断。在已确诊为原发性小血管炎的患者,若出现肺部症状(如咯血、呼吸困难等),应考虑到小血管炎肺部损害的可能。从我们所进行的2例透壁肺活检病理来看,由于透壁肺活检所取肺组织少,对于小血管炎的肺损害诊断价值不大,但提示患者有肺泡出血及肺间质病变。必要时为确诊可进行开胸肺活检。另有3例分别误诊为系统性红斑狼疮、类风湿性关节炎及Goodpasture综合征,经肾活检等辅助检查(ANA、抗肾小球基底膜抗体等)除外了有关诊断。误诊为肿瘤及结核的WG共5例,均经病理活检明确诊断,其中误诊为结核的1例WG在外院曾行鼻粘膜、上颌窦及前列腺活检,误诊为结核结节,而经我院病理科重阅病理片后确诊为WG,说明了病理诊断对WG的重要性。

  4.从本文报告的13例原发性小血管炎病情发展过程看,MPA易发生多系统损害(肺、肾、皮肤、胃肠道等),而且往往经过凶险,合并急性肾功能衰竭或呼吸衰竭的比例高、发生早,须高度警惕。对于原发性小血管炎,肾上腺皮质激素和CTX的治疗非常重要。病情严重的病例(肾功能衰竭、呼吸衰竭)经冲击治疗病情往往可以稳定。早期治疗,肾功能衰竭常可恢复,肺脏损害可获显著疗效。

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