一种在国内并不少见、但缺乏对其正确认识的韦格纳肉芽肿病（WG）是一种系统性小血管炎，在白种人中发病率较高。由于该病临床表现复杂多样及对其病理改变认识不足，易与其他疾病相混淆，我国报道较少。北京医科大学第一医院肾内科赵明辉、章友康教授等3年来对WG进行的一项临床病理学研究提示：WG为抗中性细胞浆抗体（ANCA）相关的原发性小血管炎，该病以中老年为主，临床可累及多个器官。 　　

　　研究人员对6例被确诊为WG的患者进行ANCA的检测，经活检病理检查发现人肉芽肿性病变，肉芽肿中心多为纤维素样坏死性小血管炎，周围炎性细胞浸润及类上皮样细胞增生。临床表现为多器官受累及，肾受累及表现在除肉芽肿性小血管炎外，肾小球均可见毛细血管壁局部病灶节段性纤维素样坏死伴或不伴新月体形成；所有患者肺均受累及，表现为咳嗽，咯血，肺部出现阴影、结节或空洞；眼、耳、皮肤、关节肌肉和周围神经病变；白细胞和血小板计数增高、贫血、血沉块和G-反应蛋白阳性；发烧、乏力。 　　

　　章友康教授介绍，WG临床上典型的表现为三联征，即上呼吸道、下呼吸道炎症和肾小球肾炎，病理特点为肉芽肿性小血管炎。上呼吸道主要表现为副鼻窦炎（鼻出血、鼻塞和鼻甲肥大等）；下呼吸道症状多种多样，临床上多为咳嗽、胸痛，大咯血者可危及生命；肾受累及多表现为血尿、蛋白尿和肾功能减退。其他脏器受累及也较常见，如结膜炎、中耳炎、听力下降、关节肌肉疼痛、皮疹和外周神经炎等。因此，WG很容易被误诊。专家强调，由于WG患者一旦肾受累及，病情会迅速发展，最终易导致肾功能衰竭，因此，对怀疑该病的患者要尽早进行ANCA检查，早期诊断，及时治疗。