原发性血管炎（primary vasculitis）是一类以血管壁炎症和坏死为基本特征的疾病。随受累血管的类型、大小、部位、病理等特点不同，可产生相应的组织器官供血不足的各种临床表现。病因大多不明，可因感染对血管的直接损害，也可因多种因素导致免疫异常介导的炎症反应。近年有人认为抗嗜中性粒细胞胞浆抗体（antineutrophil cytoplasmic autoantibodies，ANCA）可与嗜中性粒细胞中的颗粒及单核细胞中的溶酶体反应，激活体液和细胞炎性介质导致血管炎。病理上血管壁有细胞浸润和坏死，纤维素样物沉积，血管内皮水肿、增殖，出血，终于使血管管腔狭窄，闭塞引起组织缺血、坏死。由于病因和发病机理不明，分类尚不统一。