颅内静脉及静脉窦血栓的发生率近年来已逐渐减少，这是由于抗感染和体液疗法的进步的结果。脑的静脉和静脉窦之间有广泛的沟通，吻合支富，易建立侧支静脉，从而血栓的症状往往得以代偿，但也可引起静脉回流和脑脊液流障碍。

　　脑的静脉窦处于二层硬膜之间，管腔大小固定不变，血循环是被动的。脑的静脉系统缺乏静脉瓣，血液可以逆流。大脑皮层静脉流经上矢状窦，达右侧横窦和乙状窦而至颈静脉；大脑深层静脉流经下矢状窦，达Galen大静脉和直窦，流人颈静脉；大脑前部静脉流人海绵窦和岩窦而入颈静脉。此外，上矢状窦又是脑脊液吸收的主要部位，还经过导静脉与头皮静脉相通；海绵窦又经眼静脉与面部静脉相通，从而颅外感染可通过局部静脉而逆流至颅内。

　　颅内静脉系统的血栓可分为感染性和非感染性两类。感染型血栓多发生于海绵窦和横窦、乙状窦。海绵窦血栓的感染多来自面部、眼眶、鼻部的化脓灶，常有面部疖肿挤压史。横窦和乙状窦血栓多继发于化脓性中耳炎、乳突炎或鼻窦炎。非感染性血栓多发生于上矢状窦，见于严重营养不良、脱水、青紫型先天性心脏病、凝血异常、红细胞增多症、结缔组织病、肾病、服用抗血栓药物等。总之，多见于高凝状态、血浓度增高和血流缓慢等情况。近来发现小儿颅内静脉系统血栓可由于先天性蛋白C缺陷、蛋白S缺陷、抗心肌磷脂抗体、抗磷脂抗体综合征及血小板减少症（Alper等，1999）而引起。

　　临床表现可分为全身症状和窦性症状两类。全身症状因年龄而异。新生儿以频发抽搐、昏睡为主；婴儿可见头皮静脉怒张、囟门膨隆、面部浮肿；学前儿可有发烧、呕吐、抽搐、局灶症；年长儿有抽搐、假性脑瘤综合征（视乳头水肿、外展神经麻痹、头痛、意识障碍）、局灶症。

　　窦性症状是由于局部静脉回流障碍而引起的限局性神经症状。

　　①感染外，由于眶内静脉回流受阻，因而眼球突出，眼睑和结膜均充血、水肿，眼底静脉淤血、视乳头水肿。海绵窦内穿行的颅神经（动眼、滑车、外展、三叉神经眼支）也受累，故眼球向各方向活动均受限，瞳孔散大，对光反射消失；三叉神经眼支的分布区感觉障碍，角膜反射消失。血栓可由一侧经过环窦而扩张至对侧。如未及时治疗，还可伴发其他静脉窦栓塞、脑膜炎、脑脓肿、败血症等。

　　②横窦和乙状窦血栓形成：可突然发热、乳突疼痛，红肿，静脉怒张，严重者颈静脉压痛、变粗硬。病变波及颈静脉孔附近时，出现后组颅神经症状，即吞咽困难、构音不清等。常见颅内压增高。腰穿作压颈试验时，压迫患侧颈静脉时脑脊液压力无变化，压迫健侧颈静脉时脑脊液压力迅速增高（Ayer征阳性）。如有感染扩延可发生化脓性脑膜炎、脑脓肿。

　　③上矢状窦血栓形成：多为非感染性。由于静脉回流障碍和脑脊液吸收障碍，故常发生颅内压增高和交通性脑积水。意识障碍轻重不等。当血栓扩延至大脑皮质静脉时，则出现部分性癫痫发作、偏瘫、不肢瘫、偏身感觉障碍、排尿障碍等。

　　④大脑皮质静脉血栓形成：多由静脉窦血栓扩延而来。临床表现不一，决定于血栓形成的部位和程度，以及脑水肿、脑软化、脑出血等并发情况。

　　颅内静脉系统血栓的诊断除根据上述临床表现外，可做脑脊液和脑影像学检查。脑脊液压力常有增高，可见红细胞或黄变，感染者有中性粒细胞增高。CT可显示病变部位，但非特异；MBI和MRA可显示血栓的发展和脑实质病变。经前囟的脑超声可监测血栓病程。脑血管造影仍是主要的确诊方法。

(实习编辑：黄秀杰)