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白塞综合征

更新时间:2010-09-23 14:06:39

  此病为风湿免疫系统疾病,具体为自身免疫性结缔组织病。本病好发于二三十岁年轻人,常因羞于就诊而错过治疗时机。如有可疑症状者,须忌食辛辣及易致过敏的食物和海鲜等。本病采用激素及免疫抑制剂治疗有效,但副作用很大。

  1937年,土耳其皮肤科医生白塞(Behcet)首先报告了—种以口、眼、外阴病变为特点的疾病。之后,以他的名字命名此病,这就是白塞病。这种血管炎并非由细菌等微生物感染引起的,而是一种无菌性炎症。它是一种以血管炎为基本病变的慢性、进行性、复发性多系统损害的疾病。白塞氏病的血管炎涉及全身不同部位的大中小动脉、静脉,如主动脉、腔静脉、肺动脉、肺静脉、下肢动静脉等,但一般以侵犯小动脉、小静脉及遍布全身的、极微小的微血管为主。血管的炎症可引起血管坏死、破裂或者管腔狭窄、血栓形成,从而进一步造成与病变血管有关的器官或组织的损害。

  众所周知,人的血管是遍布全身的,因而,这种血管炎性疾病也是一种全身性、多系统的疾病,它可以累及皮肤、粘膜、眼、心血管、胃肠、泌尿、关节、神经等许多器官,引起以眼部、口腔、外阴炎症和溃疡为主要表现的疾病,统称为口、眼、生殖器三联症。

  白塞氏病的病因目前尚不清楚。根据研究,有以下几种可能:

  (1)遗传因素:本病有地区性发病倾向,即某些地区发病较多。对表明人类遗传特征的物质HLA的研究发现,在白塞氏病高发病区,病人HLA&mdash5及HLA-B51的阳性率比正常人高6倍。因此,有人提出,这两种HLA类型所代表的遗传特征可能是白塞病发病的内环境。但是,白塞氏病病人并非每例均有HLA&mdash5或HLA&mdash51阳性。所以,遗传因素还不能肯定为病因。

  (2)感染因素:即细菌或病毒侵犯人体引起发病。国内学者发现,本病病人中,有三分之—人过去患过结核病或者正在患结核病,而且部分病人经过治疗结核病后,不仅结核治愈,而且白塞病症状也有好转。近年,人们又发现单纯疱疹病毒和溶血性链球菌也与本病有关,但尚未肯定为本病病因。

  白塞综合征用什么药物治疗?

  1、一般治疗

  急性活动期,应卧床休息。发作间歇期应注意预防复发。如控制口、咽部感染、避免进刺激性食物。伴感染者可行相应的治疗。

  2、局部治疗

  口腔溃疡可局部用糖皮质激素膏、冰硼散、锡类散等,生殖器溃疡用1:5000高锰酸钾清洗后加用抗生素软膏;眼结、角膜炎可应用皮质激素眼膏或滴眼液,眼色素膜炎须应用散瞳剂以防止炎症后粘连,重症眼炎者可在球结膜下注射肾上腺皮质激素。

  3、全身治疗

  (1)非甾类抗炎药:具消炎镇痛作用。对缓解发热、皮肤结节红斑、生殖器溃疡疼痛及关节炎症状有一定疗效,常用药物有布洛芬0.4~0.6 3/d;萘普生,0.2~0.4 2/d;双氯酚酸钠,25mg 3/d等,或其他非甾体药和COX-2选择性抑制剂(见类风湿关节炎治疗)。

  (2) 秋水仙碱:可抑制中性粒细胞趋化,对关节病变、结节红斑、口腔和生殖器溃疡、眼色素膜炎均有一定的治疗作用,常用剂量为0.5mg,2~3/d。应注意肝肾损害、粒细胞减少等不良反应。

  (3) 沙利度胺(Thalidomide):用于治疗严重的口腔、生殖器溃疡。宜从小剂量开始,逐渐增加至50mg 3/d。妊娠妇女禁用,以免引起胎儿畸形(详见强直性脊柱炎用药),另外有引起神经轴索变性的副作用。

(实习编辑:郭婷婷)

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