按受累血管的大小可分为大、中、小血管炎，我们主要探讨原发性系统性小血管炎。原发性系统性小血管炎主要指韦格纳肉芽肿病(WG)、变应性肉芽肿性血管炎(CSS)及显微镜下型多血管炎(MPA) 。现将我院已确诊的MPA患者进行临床病理分析，以提高对MPA疾病的认识。

　　1.1 病例资料 1995～2003年在我院确诊的MPA共10例，其中8例有肾穿刺病理资料，光镜下肾小球数>10个，并无急性小管间质病变。其中男8例，女2例。发病年龄45～76岁。MPA诊断均符合1994年Chapel Hill血管炎诊断命名标准 、抗中性粒细胞胞浆抗体(pANCA)/髓过氧化物酶(MPO)-ANCA阳性，部分经肾活检病理证实。急性肾衰(ARF)的诊断标准：在短期内肾小球滤过率下降达正常值的50%以下 。

　　1.2 肾脏病理检查 肾活检组织标本均行光镜(HE，PAS，PASM和Masson染色)、免疫荧光和电镜检查。

　　1.3 治疗及疗效判断 根据具体临床及肾脏病理改变，应用甲基强的松龙冲击1～3疗程，每个疗程0.5～1.0g/d，静脉滴入，连续3d，治疗期间及随后用强的松口服1mg/(kg·d)，共6～8周逐渐减量，所有患者均联合环磷酰胺(CTX)治疗，总量6～8g。疗效判断：完全缓解—临床症状消失，血肌酐恢复正常；有效—临床症状消失，脱离透析或血肌酐下降50%；无效—临床肾外症状缓解，但未能脱离透析或死亡。

　　2 结果

　　2.1 一般情况及临床表现 见表1、表2。表1 MPA临床资料临床资料 表2 MPA肾外脏器受累表现

　　2.2 肾脏受累表现 8例(80%)患者均有镜下血尿及蛋白尿，均表现为ARF，血肌酐平均值420±119μmol/L。

　　肾脏病理表现：8例MPA肾活检组织免疫荧光检查均无免疫球蛋白和补体沉积；光镜均有新月体形成，可见细胞性、细胞纤维性和纤维性新月体，其中5例为细胞性新月体，1例为细胞纤维性新月体，2例为肾小球毛细血管襻局灶节段纤维素样坏死并肾小球入球小动脉纤维素样坏死。肾小管有灶状萎缩及间质灶状炎症细胞浸润。

　　2.3 临床疗效及预后 6例完全缓解，2例有效，2例无效(其中1例透析1年后行肾移植，1例死亡)。

　　3 讨论　　原发性小血管炎主要包括WG、CSS及MPA，肾脏是最常见的、致死性的受累部位，呈节段性坏死性肾小球肾炎，常伴新月体形成，免疫荧光无明显所见 。英国ANCA阳性小血管炎的发病率为1/2000，仅次于类风湿性关节炎 。在我国ANCA相关小血管炎引起的新月体肾炎报道日益增多。

　　此病好发于中、老年男性，临床上有发热、消瘦、肌肉痛、关节痛、皮疹、听力下降、结膜炎、外周神经炎、贫血、睾丸痛及体重下降等非特异性症状 。本组发病年龄45～76岁，男/女为8/2，不规则发热(3/10)30%，皮疹(2/10)20%、关节痛(4/10)40%，肌痛(2/10)20%、消化道症状(3/10)30%，眼结膜炎(1/10)10%、外周神经炎(1/10)10%，贫血(3/10)30%，体重下降(4/10)40%，与国内、外文献报告一致。在肾外表现中最值得注意的是肺部病变，仅次于肾，本组呼吸道症状为(6/10)60%，表现为咳嗽、咯血、咯痰，重者因肺泡广泛出血而发生呼吸衰竭。胸片示：阴影、结节和空洞，易误诊为感染、肿瘤和结核；弥漫性肺泡毛细血管炎易误诊为感染、肺水肿。

　　文献报道80%原发性小血管炎有肾脏受累的临床表现，但病理学检查则几乎100%有肾脏受累 ，本组临床上有80%肾脏受累，临床表现为血尿、蛋白尿、肾功能进行性损害，病理表现为Ⅲ型新月体肾炎，部分入球小动脉纤维素样坏死，毛细血管襻局灶节段性纤维素样坏死。治疗与转归：本组完全缓解(6/10)60%，有效(2/10)20%，无效(2/10)20%，有效生存率达80%。近年来国内外研究表明肾上腺皮质激素加细胞毒药物联合用药明显提高了患者的生存率，MPA的一年存活率达80%～100%，5年存活率达70%～80% 。

　　由此可见，原发性小血管炎引起的肾损害在我国并非罕见，是造成急性肾衰的原因之一。临床上应高度重视，需 进一步提高原发性小血管炎的认识：(1)凡疑及该病的可能，尽早检测ANCA，提高早期诊断率；(2)成功开展肾活检，结合临床、实验检测、完善诊断；(3)早期合理治疗推荐肾上腺皮质激素联合CTX是改善原发性小血管炎预后的关键。

（实习编辑：吴晓薇）