布- 加综合征是由于下腔静脉肝段和/ 或肝静脉流出道阻塞造成的一组下腔静脉高压和/ 肝后型门静脉高压(portal hyperten2sion ，PHT)症状，主要表现为双下肢水肿、胫前区色素沉着、肝脾肿大、顽固性腹水、躯干浅静脉曲张以及呕血便血等。1845 年GeorgeBudd 首先报道了原发性肝静脉阻塞综合征，此后Hans Chiari 描述了肝静脉内膜炎性闭塞病变及其临床表现，此病取名为布- 加综合征(Budd - Chiari syndrome ，BCS) ，是所谓经典BCS; 1878 年Osler 首次报道下腔静脉纤维性阻塞性门静脉高压，症状与经典BCS相似，后来学者即将二者一并称作BCS ，这里不包括由心衰引起的功能性流出道梗阻。

　　BCS介入治疗并发症的预防及处理　( 1)支架置入后的移位:体会发生移位的原因: ①狭窄段血管的扩张不到位,支架挤压力强,很难在狭窄部位固定; ②有狭窄环,尤其是隔膜型,常于附着处有一环状狭窄,根据经验,此环多为坚韧的纤维结缔组织,如此环不能很好的扩张,势必挤压支架,造成移位; ③两联支架稳定性差:目前腔静脉支架多为整体Z型,支架两节间的连接有单杆、三杆和两节间的端端连接(整体支架) ,此类支架的整体扩张力强但易移位,而单杆和三杆连接的支架整体扩张力较小,但两节支架间的连接处常抵住血管壁,限制了移位。放置时把血管病变处定在三联支架的第二节可减少移位。(2)肺动脉栓塞:当下腔静脉造影发现有大块新鲜血栓(彩超证实)不宜行球囊扩张成形。(3)急性心包填塞或下腔静脉破裂:适应证要选择好,谨慎操作,不要强行破膜扩张,一定要明确球囊在血管内而非假道时再行扩张。(4)术后再狭窄:再狭窄的发生率较高,目前各家报道在10% ～20% ,主要与使用的球囊直径小、病变部位未很好扩张,支架放置后支架内血栓形成,腔外压迫及病因未明而且持续存在和发生作用等因素有关,因此要选择适当直径的球囊扩张,并要扩张到位,术后抗凝等。( 5)急性心功能不全:下腔静脉破膜扩张后,回心血量骤增,常导致急性心功能不全。但介入治疗BCS后急性心功能不全症状远较手术治疗轻,有时仅表现为心率增快,很少表现心慌、气促,通常经强心、利尿治疗后很快缓解,我们已列为术后常规治疗。

　　介入治疗BCS存在的问题　根据所处理的并发症情况来看,介入治疗存在着适应证掌握不够严等问题,如下腔静脉病变远端有大块新鲜血栓直接采用扩张及支架术而造成肺栓塞或肝静脉阻塞,下腔静脉闭塞段长而一味追求介入成功从而造成血管穿通、血肿形成或心包填塞等并发症;术者操作时不能严格遵守操作规程、急功近利也是造成并发症的原因之一;术中监护不够,导管、导丝长时间滞留在心脏,易引起心律失常; IVC广泛性血栓延至肾静脉时介入治疗很难进行;肝静脉的广泛狭窄或闭塞是介入治疗的难题,需外科手术解决,如肠系膜上静脉至右心房人工血管搭桥、门静脉- 腔静脉分流可以明显降低门脉压力,减少腹腔积液,对预防和治疗上消化道出血有显著的效果,远期效果需长期探讨。另外血管内支架置入再狭窄、复发等问题需进一步研究解决。

（实习编辑：罗荣兰）