布- 加综合征是由于下腔静脉肝段和/ 或肝静脉流出道阻塞造成的一组下腔静脉高压和/ 肝后型门静脉高压(portal hyperten2sion ，PHT)症状，主要表现为双下肢水肿、胫前区色素沉着、肝脾肿大、顽固性腹水、躯干浅静脉曲张以及呕血便血等。1845 年GeorgeBudd 首先报道了原发性肝静脉阻塞综合征，此后Hans Chiari 描述了肝静脉内膜炎性闭塞病变及其临床表现，此病取名为布- 加综合征(Budd - Chiari syndrome ，BCS) ，是所谓经典BCS; 1878 年Osler 首次报道下腔静脉纤维性阻塞性门静脉高压，症状与经典BCS相似，后来学者即将二者一并称作BCS ，这里不包括由心衰引起的功能性流出道梗阻。既往国外(主要是日本、印度和南非等)报告较多，国内由孙衍庆在1982 年首先报道。随着医疗检查水平的提高和对BCS研究的不断深入，大量患者得以确诊。确诊的手段主要依赖影像学检查，其中超声检查为首选，CTA 和MRA 重建对显示病变血管的概貌有一定优势，而血管造影是诊治BCS 的金标准。

　　限于检查手段和对BCS本身认识的不足，一段时间以来，国内曾经把诊断BCS的重点放在下腔静脉的狭窄或闭塞上，目前已逐步对BCS达成了共识，即诊疗BCS时必须把肝静脉和下腔静脉通盘考虑，在下腔静脉通畅时必须明确肝静脉的血流状态，本病直接威胁患者生命的是肝静脉阻塞状况，单纯下腔静脉回流障碍极少造成严重后果。因此如果两者同时发生阻塞，应将肝静脉成形放在首位。

　　有报道说我国BCS患者肝静脉闭塞的发生率为16 %，我们早年曾对82 例BCS行经皮肝穿肝静脉造影，发现近半数(40/ 82) 存在肝静脉阻塞。因此着眼于介入治疗，将肝静脉阻塞分为以下类型：肝右静脉阻塞(分膜性、节段性两种) 、肝左静脉阻塞、共干阻塞、副肝静脉阻塞、弥漫闭塞(分主肝静脉血栓形成和肝小静脉闭塞两种) 。

　　根据不同类型分别采用相应的治疗手段。采取经下腔静脉、经上腔静脉、经皮肝穿和经副肝静脉四种入路，方法如下：

　　1. 经上腔静脉肝静脉成形术：行下腔静脉造影后用破膜针逆行性破膜，此途径可使导丝通过的夹角增大，球囊便于跟进通过狭窄段。但对于肝静脉开口处闭锁者，往往无法准确定位破膜点。若下腔静脉闭塞， 近心端较短， 穿刺针较难支撑， 使穿刺针的方向控制和刺入难度增大，甚至可造成针尖的反弹， 而损伤心房壁。

　　2. 经下腔静脉途径肝静脉成形术：使用破膜针逆行破膜，后行球囊扩张，此方法仅在少数主肝静脉狭窄并开口处隔膜薄弱者适用。因肝静脉与下腔静脉的夹角较小，导丝硬头或破膜针无法送抵破膜点，或破膜成功后球囊却不能沿导丝通过狭窄段。

　　3. 经皮肝穿肝静脉成形术：经腔静脉无法准确破膜者，需行经皮肝穿肝静脉造影，将导丝导入扩张的肝静脉顺行破膜，再直接跟进球囊进行扩张成形，此方法路径直接，成功率高。但操作多经肝脏完成，不可忽视对肝脏的损伤，术后往往需要用明胶海绵条或弹簧钢圈栓塞肝内穿刺通道，以免胆瘘或腹腔出血等并发症的发生。

　　4. 经皮经肝和经颈静脉肝静脉成形术：此方法克服了上述不足。首先经皮肝穿经肝静脉顺行破膜，经下腔静脉、右房、上腔静脉、颈静脉引出导丝，置换加强导丝，然后经颈静脉跟进球囊成形。

　　5. 经副肝静脉标记法：肝静脉阻塞时，肝内常存在扩张的侧支血管，我们有时可通过狭窄的副肝静脉及侧支血管将导丝置于肝静脉闭塞处，作为标记，行颈静脉穿刺经上腔静脉途径向肝内沿此导丝标记破膜。

　　6. 肝静脉内支架置入术：前期操作基本同肝静脉的扩张成形。

　　7. 经颈静脉门腔静脉内支架分流术(TIPSS) ：适用于部分肝静脉弥漫闭塞患者，以及肝静脉内支架置入术后再闭塞无法再通的患者。而对下腔静脉基本通畅， 肝小静脉、肝静脉分支和主肝静脉广泛阻塞，又无良好侧支循环形成时， 介入放射学方法除少数可以行TIPSS解除门静脉高压外，对大多数则无能为力，原因主要是肝段下腔静脉狭窄变形，TIPSS 穿刺针不能准确定位穿刺。这种类型既往只有进行外科门体静脉分流术才能解决门静脉高压症状，现在对于这种无法在肝静脉内穿刺门静脉的患者，可施行经下腔静脉肝内门体静脉分流术。手术经下腔静脉在相当于肝右静脉开口处直接穿刺门静脉，如果肝右静脉内已有支架，穿刺点则应定位于支架下方。实践证明，对于肝静脉弥漫性闭塞的患者，TIPSS、经下腔静脉肝内门体分流、外科门- 腔分流、肠- 腔分流对于降低门静脉高压是切实有效的，但其远期疗效尚难如人意，或许肝脏移植是个终久的解决办法。

　　需要注意的是，肝静脉阻塞的患者往往伴有副肝静脉的代偿性扩张，正常状态的副肝静脉往往能够完全提供满意代偿。但是副肝静脉同样有机会和主肝静脉并发狭窄或闭锁。在这种情况下，尤其是对于节段性闭塞的患者，行肝静脉成形的难度和风险常远高于副肝静脉成形，因此在可能的情况下，副肝静脉成形术是治疗肝静脉阻塞性BCS一个不错的选择。

　　可以看出，尽管上述手段是治疗肝静脉阻塞性BCS 安全有效的措施，一定程度上可取代传统外科手术，但同样也面临新技术尚待解决的问题，比如肝(副)静脉成形术后再狭窄的发生，静脉支架置入指征的把握和术后远期观察，以及肝内门体分流术支架材质和内径的选择等等，需要更深入的临床研究才能解决。

（实习编辑：罗荣兰）