柏- 查综合征是肝静脉和(或)其开口以及肝段下腔静脉阻塞病变所引起的门静脉高压症。以往诊断手段主要依靠血管照影技术，近年来彩色多普勒超声作为方便快捷无创的诊断方法逐步推广，我们自1998年8月至2006年8月利用彩色多普勒超声确诊柏- 查综合征18例，总结报道如下。

　　1　资料与方法

　　柏- 查综合征患者18例，男12例，女6例;年龄18岁～52岁，平均年龄35岁。肝肿大16例，脾肿大16例;大量腹水6例;下肢静脉曲张5例，双下肢浮肿4例。病程最长4 a，最短半月。

　　使用仪器为美国产泰索尼及日本产阿洛卡α210彩色多普勒超声诊断议，探头频率3. 5 MHz，患者取平卧位、左侧卧位、右侧卧位或直立位，空腹6 h，常规扫描肝、脾、下腔静脉、肝静脉等，主要观察下腔静脉有无膜性阻塞及节段性阻塞、肝静脉开口处有无阻塞及肝静脉广泛阻塞、是否伴副肝静脉闭塞等。

　　2　结果

　　2. 1　下腔静脉阻塞型　7例，其中下腔静脉膜性阻塞4例，下腔静脉节段性阻塞3例;其二维声像图表现:阻塞远端管腔扩张，肝脏高度肿大，膜性阻塞者可见横形或斜形的薄膜回声光带，断面呈“H”形改变。有2例可见附于管壁的边界清楚的向管腔内突出的实质性回声光团或光带，提示下腔静脉内血栓形成。7例患者多普勒超声表现: 2例完全阻塞者，阻塞处无血流信号显示; 1例下腔静脉右房入口处狭窄，局部血流成喷射状彩色花色血流; 2例显示栓子附着出的彩色充盈缺损;有4例下腔静脉管腔表现有局部膨大，呈缓慢旋转血流。

　　2. 2　肝静脉阻塞型　6例，其二维声像图表现:阻塞远端的肝静脉扩张，肝静脉最宽达17 mm，下腔静脉汇入口处条索状强回声或不规则实质性回声光团，肝静脉整支狭窄，临近的肝静脉呈代偿性扩张。其多普勒超声表现:远端扩张的肝静脉血流向肝脏表面分流; 3例下腔静脉汇入口处局部血流增速而肝静脉干内血流淤滞，测得流速为106 cm / s;有2例肝静脉内栓子，栓子附着处成彩色充盈缺损。

　　2. 3　混合型　5例，表现为肝静脉和下腔静脉同时阻塞，具备上述两种声像图表现，其中3例伴副肝静脉代偿，表现为临近的肝静脉呈代偿性扩张，肝静脉之间形成拱形的侧支交通。

　　3　讨论

　　柏- 查综合征系肝静脉和(或)其开口处以及肝段下腔静脉阻塞病变所引起的门静脉高压症，伴有或不伴有下腔静脉高压，属肝外窦后型门静脉高压症。本症病因不清，临床表现肝脾肿大、顽固性大量腹水、发热、右上腹痛、肝区触痛、黄胆。急性期者短期内肝功衰竭甚至死亡，慢性肝静脉阻塞者表现为门静脉高压症，下腔静脉阻塞者表现为双下肢酸胀、沉重、水肿、下肢静脉曲张等。从超声学角度将本病分为以下三型，包括下腔静脉阻塞型、肝静脉阻塞型及混合型。由于阻塞部位、程度、病因及侧支通路的不同，其超声表现有多种类型，如下腔静脉阻塞型患者下腔静脉干的整体形态常表现为阻塞的近心端管腔局部扩张、远心端管腔局部扩张、管腔全程扩张及全程不规则狭窄等。本组病例有2例下腔静脉完全性阻塞，阻塞处无血流信号显示，临床表现也与其病部位或梗阻程度有关，当有类似肝硬化的临床表现患者不能只考虑肝硬化，做超声检查时应仔细观察肝静脉、下腔静脉是否有异常，肝静脉之间是否有交通支形成。本病早期诊断很重要，早期确诊可给患者争取治疗时间和机会，同时在做超声检查时应注意本病与下腔静脉瘤、肝内型门静脉高压症等疾病的鉴别。在诊断本病时应以其病因病理为基础，以肝静脉阻塞与扩张、迂曲交通并存及隔膜、狭窄、闭塞、血栓等为识别重点，循血管走形仔细探测。对术后应激患者、血液高凝状态患者以及长期卧床患者，应注意观察下腔静脉有无血栓形成，本组有2例合并下腔静脉血栓形成。静脉血栓具有双向发展的特性，既可由远心端静脉血栓向近心端血管发展，也可由近心端静脉血栓向远心端血管发展。对鉴别困难的病例应用上腔静脉和下腔静脉会师式造影，或经脾肝穿刺肝静脉造影，可明确阻塞部位、程度及侧支循环状态。在柏2查综合征的治疗过程中，彩色多普勒超声可连续、实时地对患者进行术前、术中及术后监测，可避免放射线和造影剂对术者及患者的危害，彩色多普勒超声方便、快捷、无创，可作为柏- 查综合征的首选诊断方法。

（实习编辑：罗荣兰）