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肠病性肢皮炎综合征的临床

更新时间:2010-09-23 14:19:50

肠病性肢皮炎综合征(Enteropathic Acrodermatitis)是一种罕见的慢性皮肤病。1936年,首先由Brandt报告,故称Brandt综合征。1942年,Danbolt和Closs二氏又加以详细描述,故双称Danbolt-Closs综合征。本病的主要特点是皮肤糜烂、秃发、指甲营养不良及甲沟炎、胃肠道功能紊乱。

  肠病性肢皮炎综合征(Enteropathic Acrodermatitis)是一种罕见的慢性皮肤病。1936年,首先由Brandt报告,故称Brandt综合征。1942年,Danbolt和Closs二氏又加以详细描述,故双称Danbolt-Closs综合征。本病的主要特点是皮肤糜烂、秃发、指甲营养不良及甲沟炎、胃肠道功能紊乱。本病常发生3周~18个月婴儿。

  【病理改变】

  皮肤活检多无特异性改变。可见皮肤角层下水疱,再棘细胞增厚、水肿,血管周围可见中性多形核和嗜酸细胞浸润。

  【临床表现】

  1.皮肤损害  原发疹为疱,疱液开始透明,以后由于继发感染而变混浊,皮损互相融合,形成大小不同的斑片,周围绕以红晕,对称性分布于皮肤粘膜开孔部及周围,其他常见部位为手足(特别是指甲周围)、皱襞部(颈前、大腿内侧等处)、肘、膝、头顶、眼、鼻等处,以后皮损结痂,患部干燥、潮红、剥脱,呈银屑病样外观,境界清楚。

  2.胃肠道症状 约90%患者有胃肠道症状,主要是腹泻,每日3~6次,常为大量灰白色伴有粘液脂肪性粪便。此外,尚有食欲不振、腹胀等。

  3.毛发脱落  头发稀疏或全脱,眉毛、睫毛亦可脱落。到成年期,甚至腋毛、阴毛、毳毛均不生长。

  4.其他  部分患者尚有生长发育迟缓,智力低下,精神淡漠,鼻炎,口角炎,口腔炎,舌炎,结膜炎,睑缘炎,甲沟炎,指甲萎缩,以及抵抗力降低等,易继发全身或局部感染。

  以上症状易反复发作,时好时坏。经常继发白色念珠菌及葡萄球菌感染。粪便和皮损处常可培养出念珠菌,但应用抗霉菌药物治疗后皮炎不见好转。

(实习编辑:罗荣兰)

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