胆管扩张可发生于肝内、肝外的任何部位，基本上是囊状扩张和梭状扩张两种形态。常见型是胆总管囊状扩张，肝内胆管不扩张或有多发囊状扩张，而扩张以下胆管显著狭小，仅有1～2mm直径，胆管狭窄部位在胰外的游离胆总管与胰内胆总管的移行部，由于梗阻而致近侧胆管内压增高而导致囊形扩张和管壁增厚，合流形态为胆管→胰管合流型。胆总管梭状扩张病例的肝内胆管扩张至末梢胆管渐细，其狭窄部位在两管合流部和胰胆共通管的十二指肠壁内移行部两处，由于梗阻而致共通管轻度扩张和胆总管梭状扩张，合流形态为胰管→胆管合流型。发病时胆管扩张明显，症状缓解是略见缩小。

　　按病程的长短，扩张管壁可呈不同的组织病理变化，在早期病例，管壁呈现反应性上皮增生，管壁增厚，由致密的纤维化炎性组织成，平滑肌稀少，有少量或没有上皮内膜覆盖。囊状扩张的体积不一，腔内液体可自数十毫升以至千余毫升。囊内胆汁的色泽取决于梗阻的程度，胆汁粘稠或清稀呈淡绿色，胆汁可以无菌，如合并感染，常为革兰氏阴性菌。炎性菌变发展较突然者，甚至可引起管壁穿孔。可发现囊内有小粒色素结石存在。恶变率随年龄的增长而增加，小儿病例不足1%，而成人病例高达15%，病理组织学证明，以腺癌为多，在囊壁组织及免疫组化的研究中，发现胆管上皮化生与癌变相关。

　　胆管阻塞的持续时间决定肝脏的病理改变，在早期门脉系统炎性细胞浸润，轻度胆汁郁积和纤维化。在婴儿，胆管增生和小胆管内胆汁填塞，类似胆管闭锁所见，但病变是可逆性的。如果梗塞阻持续和/或上行性胆管炎发生，则有胆汁性肝硬变，并可继发门静脉高压及其并发症，腹水及脾肿大也有所见。

　　分类 胆管扩张症的分类方法较多，1959年Alonso-Lej提出第一个分类法，当时认为是一种局限于胆总管的病变，所以将其分为胆总管囊状扩张、胆总管憩室和胆总管末端囊肿三型。1971年Longmire等鉴于病变可累及肝内胆管系统，进而将其分为五型，即增加多发性肝内、外胆管囊状扩张和肝内、外胆管梭形扩张两型。现今可按扩张的部位，分为肝内、肝外和肝内外三大类型;又可按扩张的数目，分为单发和多发;按扩张的形态，分为囊状、梭状、憩室状等各种亚型;并可将合并的胰管异常、肝门狭窄、结石等一并作出表示。例如，多发性肝内胆管囊状扩张伴有结石，胆总管梭状扩张伴有胰胆管异常连接等等。

（实习编辑：龚丽芬）