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先天性左膈肌缺损致膈疝1例

更新时间:2010-09-23 15:19:10

先天性左膈肌闭合不全,在胎儿期由于膈肌发育不全,在腹内压力增高时,小肠袢由膈肌缺损处突入到左胸腔内形成先天性膈疝。

  女婴,胎龄44周,二胎,于1997年4月6日自然分娩。其母36岁,农民,孕期经过良好。产程进展顺利,婴儿出生时呈苍白窒息状,Apgar氏评分: 1min2分,在右胸部可听到不规则心音。给予清理呼吸道、保暖、吸氧、人工呼吸等综合治疗无效死亡。尸检情况:发育正常,营养中等,身长53cm,体重 3900g,口唇、面部及四肢末端发绀,剖开胸腹腔,见左胸腔被小肠袢及脾脏充填。纵膈明显向右偏移,心脏大小正常,被膜下有散在出血点,右肺大小形态正常,呈淤血状,左肺体积较右肺明显缩小,质软,膈肌左侧正中有一卵圆形裂孔,大小为3cm×1.5cm,为小肠及脾脏进入左胸腔的通道,腹腔脏器除淤血外无异常。取两肺做浮扬试验结果阳性。

  2 讨论

  本例为罕见先天性左膈肌闭合不全,在胎儿期由于膈肌发育不全,在腹内压力增高时,小肠袢由膈肌缺损处突入到左胸腔内形成先天性膈疝。由于局部挤压作用,使左肺生长发育缓慢。由于胎儿呼吸功能是由母儿血液在胎盘进行气体交换完成的。胎儿出生前需具备呼吸道(包括气管直至肺泡)、肺循环及呼吸肌的发育,且在中枢神经系统支配下能活动协调方能生存[1]。由于胎儿左肺发育不良及左膈肌缺损,加之口内吸入少量气体,使肠腔胀气,更进一步使左肺受压,由于缺氧导致窒息死亡。

(实习编辑:钟少玲)

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