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郎-奥韦综合征的治疗

更新时间:2010-09-23 16:25:32

郎-奥韦综合征(Renda-Osler-Weber Syndrome)也称遗传性出血性毛细血管扩张症(Herediatary Hemorrhagic Telangiectasin)、Babington病、 Goldstein综合征,本病系由于血管壁的发育异常所引起的一种遗传性疾病。

  遗传性出血性毛细血管扩张症系常染色体显性遗传性疾病,以皮肤、粘膜以及内脏的多发性毛细血管、或小动脉、小静脉扩张和病变部位反复出血为特征,肝脏常受累。

  治疗

  大多患者无特殊治疗方法,主要为对症疗法。但由于肺动静脉瘘危险,即使无症状,也应该彻底检查有没有此问题,以便做预防性栓塞治疗。在未能栓塞消除肺动静脉瘘之前,任何手术或牙科治疗都应该加用预防性抗生素,以避免脑脓肿。

  对可接触到的毛细血管扩张病变(如皮肤,或经内镜进入鼻或消化道),可直接压迫,也可行激光摘除术、手术缝合、切除病变或用局部止血剂等。动静脉瘘可行外科切除或栓塞疗法。

  需反复输血者,注意预防乙型肝炎。有双盲试验证明预防性用雌性激素可以减少严重出血者输血需要。(50 µg ethinyloestradiol+ 1 mg norethisterone)

  大多病人需长期使用铁剂,以补充粘膜反复出血所丧失的铁,某些患者需消化道外补铁(参见缺铁性贫血的治疗)。

  肝动脉栓塞可用于治疗肝动静脉瘘。

  β-受体阻滞剂可改善高动力循环状态,降低肝血流量,使分流量减少。

(实习编辑:罗荣兰)

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