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郎-奥韦综合征的临床表现

更新时间:2010-09-23 16:25:33

郎-奥韦综合征(Renda-Osler-Weber Syndrome)也称遗传性出血性毛细血管扩张症(Herediatary Hemorrhagic Telangiectasin)、Babington病、 Goldstein综合征,本病系由于血管壁的发育异常所引起的一种遗传性疾病。

  遗传性出血性毛细血管扩张症系常染色体显性遗传性疾病,以皮肤、粘膜以及内脏的多发性毛细血管、或小动脉、小静脉扩张和病变部位反复出血为特征,肝脏常受累。

  本病的主要临床表现为同一部位的反复出血。有报道,在同一家族中,出血部位也往往相同。

  病变以皮肤与粘膜血管的表层最常见,多见于手、足、颜面、阴囊、鼻、口腔、消化道等部位。

  出血症状常在幼年即出现,反复鼻衄为最多见的症状,其次为牙龈出血、胃肠道出血、月经过多、咯血、血尿、蛛网膜下腔出血等。脑或脊髓动静脉瘘可发生于某些家族,表现为蛛网膜下腔出血,癫痫或偏瘫。肺动静脉瘘患者除了会咯血,更会有脑栓塞 和脑脓肿。

  出血症状常随年龄增长而加重,但也有在中年或老年以后才首次出现者。除阴囊外,皮肤血管的扩张,一般不发生出血,故部分患者可终生无出血症状。

  另外,长期慢性失血可引起贫血症状。如合并肺动静脉瘘,可引起呼吸困难、乏力、发绀或继发性红细胞增多症。

  如肝脏受累,可因流经肝动静脉瘘的血流量增多而出现肝肿大,患者可有肝区疼痛及一定程度的压痛,局部有时可触及一搏动性肿块,触之有震颤,能闻及连续性血管杂音。

  皮肤病变处可见成簇的红色或紫色斑点、或呈圆形,散在的或孤立的小血管瘤,稍微隆起于皮肤,直径多为1~2毫米大小,用玻璃片加压即退色。在肺部及其他部位还可出现动静脉瘘。

(实习编辑:罗荣兰)

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