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郎-奥韦综合征的检查和诊断

更新时间:2010-09-23 16:25:34

郎-奥韦综合征(Renda-Osler-Weber Syndrome)也称遗传性出血性毛细血管扩张症(Herediatary Hemorrhagic Telangiectasin)、Babington病、 Goldstein综合征,本病系由于血管壁的发育异常所引起的一种遗传性疾病。

  遗传性出血性毛细血管扩张症系常染色体显性遗传性疾病,以皮肤、粘膜以及内脏的多发性毛细血管、或小动脉、小静脉扩张和病变部位反复出血为特征,肝脏常受累。

  实验室检查

  大多数病人的化验检查,除缺铁性贫血外,通常都正常,无特异性发现。

  甲皱毛细管镜检查可发现高度扩张与扭曲成团的血管襻,且对针刺无收缩反应。

  B型超声常可见肝内血管扩张,有时可见血管的明显搏动。

  放射性核素扫描可见肝脏有效放射性缺损区。血管造影常见到受累血管的扩张、扭曲,静脉相有小结节状造影剂存留,另有早期的静脉充盈,提示有动静脉分流。

  诊断

  阳性家族史、毛细血管扩张及同部位的反复出血有助于诊断。另外,由于患者血管壁脆弱,临床上束臂试验常阳性,并有出血时间延长。同时,血管造影有确诊价值。最近开始有DNA测试,有助诊断未发病的患者,预防严重的脑或肺出血。

  若有肺动静脉瘘家族史,在青春期进行肺电脑扫描或脑核磁共振检查,将有助于诊断。

  注意须与蜘蛛痣和红痣相鉴别。

(实习编辑:罗荣兰)

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