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脊髓小脑变性症病因

更新时间:2010-09-24 01:43:08

脊髓小脑变性症是原因不明的疾病,除了遗传性以外的原因不清楚。 

  脊髓小脑变性症是原因不明的疾病,除了遗传性以外的原因不清楚。

  遗传性

  以及遗传性的东西被优性遗传和隐性遗传,性染色体的特征分。

  A.成人发病的脊髓小脑变数症

  Ⅰ.非遗传性脊?小??湫灾?/P>

  1) 油橄榄桥小脑萎缩症(非遗传性OPCA)

  2) 皮质小脑萎缩症(孤?性CCA)

  是晚上发性皮质小脑萎缩症传统( LCCA )

  3) 另外

  Ⅱ.遗传性脊髓小脑变数症(经常染色体优性遗传)

  1) Machado-Joseph病(MJD = SCA3)

  2) 遗传性OPCA

  包括SCA1,时候的遗传基因诊断作好了的SCA2

  3) 遗传性皮质小脑萎缩症(传统Holms型)

  4) ?n状核赤核淡苍球路易身体萎缩症(DRPLA)

  5) 遗?恍跃沸??麻痹

  6) 另外(SCA 7s)

  B.年轻发病的脊髓小脑变数症

  Ⅰ.非遗传性脊?小??湫灾?/P>

  Ⅱ.遗传性脊髓小脑变数症

  1) Friedreich失调症(经常染色体隐性遗传)

  2) 另外(Louis-Bar综合病症)

  经常染色体优性遗传脊髓小脑变数症的遗传基因异常

  疾病      染色体repeat              No.of repeat

  SCA1             6p CAG                    40 - 100

  SCA 2           12q CAG                    35 - 60

  MJD             14q CAG                     60 - 80

  DRPLA          12p CAG                   50 - 100

  SCA 6           19p CAG                   21 - 27

  SCA 7           3p CAG                     40 - 100

(实习编辑:陈俊琦)

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