肾上腺危象是指由各种原因导致肾上腺皮质激素分泌不足或缺如而引起的一系列临床症状 ,病情凶险 ,进展急剧 ,临床易误诊 ,如不及时救治可致休克 、昏迷 、死亡 ,是严重的内科急症之一 。为研究该病临床发病及诊疗情况 ,笔者报道 1 例并检索文献进行分析 。

　　1 　临床资料

　　1. 1 　病历摘要 　患者 ,女 ,65 岁 。因腹泻 4 个月 ,腹腔包块切除术后 1 个月住院 。4 个月前无明显诱因腹泻 ,稀水样便每日多达 10 余次 ,反复发作 ,胃纳差 。1 个月前做腹膜包块切除术 ,术后病理诊断为腹膜结核 。术后手术切口反复渗液不愈合 。患者既往有类风湿关节炎病史 20 余年 ,高血压 、冠心病 10 余 年 , 胆 囊 结 石及 肾 结 石 半 年 。入 院 查 体 : 体 温37. 2 ℃, 心 率 82 次/ min , 呼 吸 22 次/ min , 血 压 120/ 90mm Hg (1 mm Hg = 0. 133 k Pa) ,精神疲惫 ,嗜睡 ,反应迟钝 ,重度营养不良 ;双下肺可闻及散在湿鸣音 ,右下腹手术切口有渗液 ,四肢关节明显畸形 。血常规 :白细胞2. 74 ×109/ L ,红细胞1. 91 ×1012/ L ,血红蛋白 58 g/ L ,血小板 72 ×109/ L 。尿常规 :脓球 ( + + + ) , 血钾 2. 50 μmol/ L , 血 钠 113. 6 μmol/ L 。胸腹部 C T :两肺下叶后底基段炎症 , 胆结石并胆囊炎 ,左肾结石 。入院后经纠正贫血 、抗感染 、纠正电解质紊乱及营养支持对症治疗病情无缓解 ,低钠血症不易纠正 ,并出现低血压(70/ 40 mm Hg) 。追问服药史 ,患者曾服用地塞米松、泼泥松等皮质激素类药物治疗类风湿关节炎 20 余年 ,4 个月前停服该类药物。考虑患者长期服激素致肾上腺皮质功能不全 ,停药后因手术感染诱发肾上腺危象 ,在原来治疗基础上给予地塞米松 10 mg ,静脉滴注 ,每日 2 次 ,3 天后改用氢化可的松口服 ,上午 8 时 20 mg ,下午 3 时 10 mg ,1 周后腹泻停止 ,血钠升高 ,电解质恢复正常 。后持续氢化可的松治疗 ,贫血纠正 ,感染控制 ,腹壁伤口逐渐愈合 。

　　1. 2 　文献分析 　检索《中国期刊网》查阅原文献 ,对 1994 ～2005 年国内发行的医学期刊关于肾上腺危象的报道进行统计 ,剔除同一病例在不同期刊的重复报道及过于简单 、不详的文献后 ,查阅到 36 篇文献 ,共 114 例 ,加上我们报道的 1 例 ,共 115 例 ,分析肾上腺危象发病的年龄 、性别 、原发病 、诱因 、诊断及救治情况。

　　2 　讨 　论

　　2. 1 　发病与年龄性别的关系　115 例肾上腺危象患者中 ,男72 例 ,女 43 例 ,年龄 2 月至 87 岁 ,15 岁以下 63 例 ,15～29 岁16 例 ,30～59 岁 12 例 ,60 岁以上 12 例 。性别差异无统计学意义 (P> 0. 05) 。肾上腺危象病例主要集中在 15 岁以下的少年幼年组 ,其次是中年组 。青少年肾上腺危象多发 ,因为肾病综合征 、肾小球肾炎 、肾上腺皮质疾病多发于青少年 ,这些疾病治疗多用糖皮质激素 ,长期服用糖皮质激素可反馈性抑制肾上腺皮质功能 ,在激素的撤减过程中或其他诱因导致危象发生。

　　2. 2 　发病与原发病及诱因的关系 　统计病例中肾脏疾病 57例 ,其 中 主 要 是 肾 病 综 合 征 ; 肾上 腺 疾 病 35例 , 主 要 是Addiso n 病 , 肾 结 核 、嗜 铬 细 胞 瘤 、促 肾 上 腺皮 质 激 素(AC T H) 非依赖性 Cushing 综合征等。肾脏以外疾病有类风湿关节炎 、过敏性紫癜及一些外科疾病 。诱发因素多见感染 、糖皮质激素的减量停药 、手术及外伤 。肾病综合征 、肾小球肾炎 、部分肾上腺疾病及变态反应性疾病治疗多使用糖皮质激素 ,因此激素的减量 、停药就成为危象发生的一个主要诱因 ,占22. 6 % ,感染 、手术 、外伤 、受凉感冒等因素使机体处于应急状态 ,导致原有的慢性肾上腺皮质功能减退症加重 ,从而诱发肾上腺危象 。

　　2. 3 　临床表现 　肾上腺危象因病因不同可有各自的临床特点 ,但 有 其 共 同 的 临 床 表 现 。统 计 病 例 中 呕 吐 68 例(59. 1 %) 、腹痛腹泻 24 例 (20. 9 %) 、低血压 88 例 ( 76. 5 %) 、循环衰竭35 例 ( 33. 4 %) ; 发 热27例 ( 3. 5 %) 、抽 搐12例(10. 4 %) 、呼吸困难 8 例 (7. 0 %) 。心血管系统表现较多见 ,由于水 、钠大量丢失 ,血容量减少 ,可表现为血压下降 , 严重时出现脉搏细弱、皮肤湿冷 、四肢末梢冷而发绀 、虚脱 、休克等循环衰竭症状 。其次为消化系统症状 ,由于糖皮质激素缺乏致胃液分泌减少 , 胃酸和胃蛋白酶含量降低 ,肠吸收不良以及水 、电解质失衡 ,表现为厌食 、腹胀 、恶心 、呕吐 、腹泻 、腹痛等 。肾上腺动 、静脉血栓引起者可突然出现腹部绞痛 。水及钠大量丢失、糖代谢紊乱者可出现全身症状如精神萎靡 、乏力等 。神经系统表现为烦躁不安或嗜睡 、谵妄或抽搐 。

　　2. 4 　诊断治疗 　统计病例中根据病史 、临床表现 、常规检查和用药史确诊的 62 例(53. 9 %) ,检查血尿皮质激素代谢物 、ACT H 实验的 42 例 ,其中结果异常者 32 例(76. 2 %) ;首诊确诊 92 例 ,误诊 23 例 (20. 0 %) ; 治疗后缓解或痊愈 108 例 ,死亡 7 例 (6. 1 %) 。肾上腺危象是急症 ,须快速诊断治疗 。肾上腺危象的早期诊断必须以病史 、体格检查以及一些实验室检查为基础 。怀疑急性肾上腺皮质功能减退时 ,应立即抢救 ,不要等待实验室检查结果 。由于肾上腺危象的临床表现缺乏特异性 ,且表现为多系统症状 ,故常致误诊[ 1 ] 。临床上常因发热 、呕吐 、腹泻明显而误诊为急性肠炎 、电解质紊乱 ;以高热 、惊厥而误诊为病毒性脑炎 ;以抽搐误诊为癫痫 ,脑损伤 。其误诊原因主要是由于临床医生对原发病认识不足[ 2 4 ] 。如临床医生能够提高对原发病诊断的正确性 ,则肾上腺危象的误诊将大大减少 。应用肾上腺皮质激素或慢性肾上腺皮质功能减退患者 ,遇有感染 、手术等应激情况而出现高热 、抽搐 、胃肠道症状和循环衰竭等现象 ,应考虑肾上腺危象的可能 。肾上腺 危象由于病情急 ,如治疗不及时或误诊误治 ,常易致死亡 。

（实习编辑：吴晓薇）