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肾上腺性征异常症的表现及诊治

更新时间:2010-09-24 03:05:12

两侧肾上腺增生为最多见,系先天性。极少情况是由于一侧肿瘤引起(恶性或良性)。异位肿瘤(如精索肿瘤)成为本病病原者,更为罕见。

  肾上腺性征异常症是由于过多的肾上腺雄性激素所致之性征异常,致女性男化男性早熟。而在成年男性难以确定其临床情况。这一症征,在女性的表现是假两性畸形,其肾上腺皮层增厚。在1866年Creechio已有记载,但详细的描述本病是在1905年Seueira及1912年Gallais第一次应用肾上腺性征异常症征之名。现在所谓本病,系包括男性两性的男化问题。

  两侧肾上腺增生为最多见,系先天性。极少情况是由于一侧肿瘤引起(恶性或良性)。异位肿瘤(如精索肿瘤)成为本病病原者,更为罕见。

  1)增生:腺体大小差异很大,一般均甚大。每个腺体可达30克,在小儿可比肾脏还大。皮质呈分叶状,切面呈棕色且有小结。细胞为皮质网状带细胞,但排列紧密。有时球状带亦增生,可能是由于血管紧张素刺激之影响。

  2)肿瘤:瘤细胞排列紧密,含脂质小,如正常之网状带。在组织学方面鉴别是瘤或癌,有地是困难的。

  网状带分泌雄性激素,与年龄及性别有关。可随性别及年龄而不类型:

  1、先天肾上腺增生并有男化征:这种情况为家族性,有遗传关系,占新生儿中1:5000。在同一家族中可影响男女两性。其父母在ACTH的刺激下分泌过多的孕三醇,影响其子女。1)在女性:男性化的早期征象,可在出生后就有。如阴蒂肥大,尿生殖皱壁融合不全。此种女孩,即为女性假两性畸形,可能被误认为男孩具有尿道下裂及睾丸下降不全。内生殖器官是正常的,但保持其婴儿型。在婴儿发育过程中,出现男化之其他征象,如乳腺不发育、无月经、卵巢囊性变,如双侧卵巢囊性变。2)在男孩:出生时无异常情况,但数周或数月之后,阴茎开始长大,出现同性早熟征,但阴囊及睾丸不大。因肾上腺之雄性素抑制垂体促性腺激素作用,这种情况名巨生殖器医人。这种孩子被描写为婴儿大力神。3)在两性中,同有的改变:不论男孩和女孩,骨骼发育初不正常。男孩最初生长快,骨化中心出现早,骨骺融合比正常早,故最后其体高很少超过150厘米者。男化表现有多毛症,肌肉发育良好,喉头突出,声音粗犷,皮肤油腻痤疮,阴茎或阴蒂勃起早,性定向与其真正之性别一致。

  2、肾上腺增生并有肾上腺功能障碍;可能有严重的代谢障碍,这与肾上腺生化缺隐有关,关或掩盖了这种男化的倾向,临床可有三种情况:1)仅有男化,这是最多见的类型。2)男化并有肾上腺皮质功能不足,所谓失盐型,由于3β-羟基固醇去氢酶不足,或11-羟化酶缺如。3)男性化并有高血压:为一种最少见的类型,乃由于11-羟化酶缺如。

  肾上腺皮质功能不足:近1/3的病人,有肾上腺功能不足。尿中失Na+失C1-,同时有男性化的表现。这种情况可见于初生一周之内,充其量可维持数周。这种孩子软弱无表情,喂养困难,呕吐、腹泻、失水、死亡于循环衰竭。可由于急性感染伴之以肾上腺危象。由高血K+引发突然死亡于心脏停跳者所报告。这种情况多见于女婴。这是由于伴随有外阴改变明显的关系。而在男婴阴茎尚不及增大已死亡,并把死亡原因归之于其它。对此情况,诊断甚为重要。因为没有正确的诊断治疗,患孩常在一年内死亡。少数病人有高血压,可导致心脏扩大及心衰,即在幼童亦然。

  3、儿童肾上腺性征异常:如男化征象出现在男童,其原因几乎毫不例外的都是肿瘤。其临床表现发展快,除非产前发育正常,则全如先天型类。青春期前男化在男性极为少见。睾丸增大者也有报告,但原因不明。极少见的情况是由肾上腺皮质增生。生化检查所见同于先天类型。病变可能全如先天性。

  诊断本病并非容易。有时经过充分地、精心地、费时地检查,仍不能结论。但无正确的诊断,合理的处理也是不可能的。首先决定何类病人需要彻底检查。一般的说是临床表现明显需要治疗者,需要充分检查。当然,可能为肿瘤时需要检查;另一方面在童年出现症状或成年发病骤猛,就应疑为肿瘤。以下问题,须要回答:①有肾上腺功能障碍么?②如其有,是增生?或为肿瘤?③如为肿瘤,是良性?恶性?在何侧?

  肾上腺性征异常症的治疗措施主要有以下二个方面:

  1)增生性的男化或男化性的增生(Virilizing Hyperplasia)的治疗:病人长期接受固醇抑制治疗,应急能力很差,可能出现肾上腺皮质功能急性不足状态。两岁以前即行激素治疗者,效果甚满意。如适当的抑制治疗,维持下去,生长及发育是正常的。两岁以后的治疗,经定期检查,骨骼的发育,最后能达到的体高,基于治疗开始时间。治疗亦可消除其男性化的问题。在男孩治疗,阻止了生殖器的发育,改善其生长,睾丸则在青春期后发育成熟。氢考治疗可延续至其能生育,并注意肾上腺功能不足。

  2)肾上腺肿瘤的治疗:肿瘤尽可能以手术切除。切除了腺瘤,常可使健康完全恢复,虽然多毛可持续一段时间。癌肿可能难以手术切除或切除后很快复发。由于过多雌性激素或促性腺激素的分泌所造成的临床表现。抑制了垂体促性腺激素的产生,致睾丸萎缩,性欲消失,阳萎,乳房增大,并有压疼。但乳腺有分泌物者少。颜面皮肤细腻,须毛减少。可能发胖,肌肉发育不显。如切除之肿瘤为良性肿瘤,则得治愈。但乳腺不能完全变小,可整形治疗。

(实习编辑:吴晓薇)

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