原发性胃恶性淋巴瘤(primary gastric lymphoma，PGL)属非上皮性胃恶性肿瘤，原发于胃粘膜下淋巴组织。本病的诊断标准是病人的临床症状单一或主要地表现在胃肠道，病灶局限或原发于胃。通过适当检查如胸片、腹部CT、骨髓检查和双足淋巴造影等排除全身恶性淋巴瘤继发于胃的可能性。

　　早期病变多位于黏膜下层的淋巴组织，在黏膜与肌层之间扩散，当瘤细胞在黏膜下层广泛增殖、浸润时，可使黏膜与肌层分离，由于瘤细胞的挤压或浸润，使黏膜水肿，形成粗大皱襞，如继续增殖形成突出的巨大结节，可单发或融合成巨大肿块。当肿瘤发展到中期，出现临床症状时也较少突破黏膜。当肿瘤侵犯到黏膜时造成糜烂、溃疡、出血或穿孔。恶性淋巴瘤缺乏纤维成分，质地柔软，肿瘤巨大时也不易造成梗阻。

　　1. 大体表现

　　原发性胃恶性淋巴瘤可发生在胃的任何部位，最常见于窦部，其次为体部、贲门、幽门。肿瘤可单发或弥漫浸润性生长。肿瘤直径2～18cm不等。大体类型可分为：①结节型;②溃疡型;③弥漫浸润型。原发性胃恶性淋巴瘤可直接累及邻近脏器或腹腔，也常常发生胃周围局部淋巴结的转移。Connor报告胃周淋巴结转移率为52%，少数患者可经血行播散。

　　2.病理组织学表现

　　大部分原发性胃恶性淋巴瘤是B细胞来源的非霍奇金淋巴瘤，目前认为，它们大多数属弥漫大B 细胞淋巴瘤。其次是结外粘膜相关淋巴组织(mucosa—associated lymphiod tissue, MALT)型淋巴瘤。间变性大细胞(Ki-1+)淋巴瘤偶见报告。伯基特淋巴瘤和霍奇金淋巴瘤极为少见。

　　(1)低度恶性B细胞MALT淋巴瘤的特点

　　患者多为50岁以上成年人，占胃淋巴瘤的4%以上。大体上常呈弥漫浸润，致胃粘膜增厚呈脑回状，少数病例呈多中心性生长。发生部位大体上以胃窦为多，但也可见于胃内其它部位，与胃癌相比则为较平坦的隆起，一般不出现巨大肿块。组织学特点是瘤细胞呈弥漫性生长，以小细胞为主，可见不同程度的浆细胞样分化，核内可有嗜伊红包涵体。出现淋巴上皮性病变是特征性改变之一。部分病例瘤细胞呈滤泡型生长，以小裂细胞为主。病变常限于粘膜和粘膜下层，但可穿破肌层，常累及周围淋巴结。

　　低度恶性B细胞MALT淋巴瘤与Peyer小结相似，即有反应性增生的滤泡存在，瘤细胞位于Peyer小结的周边区及弥漫分布于粘膜固有层内。瘤细胞小或中等大，有少量胞浆，核形不规则，相似于中心细胞(小裂细胞)，称为中心细胞样细胞(centrocyte-like，CCL)。从细胞学角度来看，瘤细胞有一个形态谱系：即从小淋巴细胞、中心细胞、单核样B细胞(有透明丰富胞浆)及少数转化的大细胞。另一特征性改变是见到CCL细胞浸润上皮隐窝，破坏腺上皮，在腺上皮内积聚，称为淋巴上皮病变，在胃淋巴瘤中最多见。如见到此种形态改变，即使增生性滤泡很多也要想到淋巴瘤而不要误认为淋巴组织增生。

　　约1/3病例出现程度不等的浆细胞浸润，有时浆细胞可成为主要成分，此时需行免疫组化以区别是肿瘤性还是反应性。当出现单克隆性时，则可诊断为MALT淋巴瘤的浆细胞瘤型。

　　MALT淋巴瘤可出现多灶性病变，有的远离主瘤灶，甚至可以呈单个滤泡结构出现，此时易将此孤零的滤泡当作反应性增生，但其滤泡周边部的细胞则为CCL瘤细胞。通过胃粘膜席卷法对全部粘膜进行病灶分布的研究，证明MALT淋巴瘤的多灶性分布特征。

　　仅根据胃镜活检的小块组织来诊断低度恶性B细胞MALT淋巴瘤是很困难的事，很容易把它当作慢性胃炎。值得注意的是，淋巴瘤的浸润细胞数增多、深度加重以及呈特征性CCL形态，如果同时见到淋巴上皮病变，则对诊断十分有帮助。细胞角蛋白及B细胞免疫组化检查对淋巴上皮病变的判断有帮助。B细胞MALT淋巴瘤的免疫表型与淋巴结边缘区B淋巴细胞相似，瘤细胞表达Ig(IgM)，CDl9，CD20和CD21阳性。并能表达bcl-2蛋白，CD5和CD23阴性，基因型改变是单克隆Ig基因重排。研究MALT淋巴瘤的基因表型发现，MALT淋巴瘤具有轻链和重链的基因重组，但不出现bcl-2基因重排(而滤泡型淋巴瘤则75%有bcl-2基因重排)。 第一页 1 2 下一页 最后一页