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脾功能亢进症的症状和发病机制

更新时间:2010-09-24 19:08:34

脾功能亢进症(简称脾亢),是一种综合征,临床主要表现为脾脏肿大,一种或多种血细胞减少,而骨髓造血细胞相应增生,脾切除后,血象可恢复,症状也可得到缓解。

  脾功能亢进症(简称脾亢),是一种综合征,临床主要表现为脾脏肿大,一种或多种血细胞减少,而骨髓造血细胞相应增生,脾切除后,血象可恢复,症状也可得到缓解。

  发病机制

  有关脾功能亢进引起血细胞减少的机制,概括如下:

  (一)过分阻留作用: 正常人脾内并无红细胞或白细胞的贮藏作用,仅有约1/3血小板及部分淋巴细胞被阻留在脾脏。但当脾脏病理性显著肿大时,不但更多血小板(50%~90%)及淋巴细胞在脾内被阻留,而且还有30%以上的红细胞在脾内滞留,导致周围血中血小板及红细胞减少。

  (二)过分筛选及吞噬作用:脾功能亢进时,脾脏内的单核-巨噬细胞系统过度活跃,从而导致周围血中红细胞明显减少。

  另外,有些红细胞膜上出现海因小体,或胞浆内有豪-胶小体,甚至疟原虫的滋养体,当上述异常的红细胞自脾索进入血窦时,可被夹在窦壁基膜小孔而进退两难,最后为窦壁巨噬细胞所挖除,同时红细胞膜受到损失。红细胞膜反复多次受损后,红细胞的形状就会变为球形,从而无法通过基底膜小孔,而被吞噬。

  此外,尚有学者提出,脾功能亢进时,脾脏可产生过多的体液因素,抑制骨髓造血细胞的释放和成熟等说法,但缺乏有力佐证,有待研究证实。

  临床表现

  症状轻重不一,病情较轻时,甚至无症状。继发性脾功能亢进症,多伴有原发病的症状,甚至可掩盖脾功能亢进本身的症状。

  患者抵抗力下降,脸色苍白、头昏、心悸,容易感染、发热。血小板减少时则有出血倾向。

  查体,脾脏可为轻度、中度及重度肿大。

(实习编辑:罗荣兰)

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