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红细胞增多症须脾切

更新时间:2010-09-24 19:24:02

  遗传性球形红细胞增多症是红细胞膜缺陷性溶血性贫血,在遗传性溶血性贫血中发病率最高。其特征是不同程度的贫血、黄疸、脾大,血中球形红细胞明显增多和红细胞渗透脆性增加。本病系常染色体显性遗传性疾病,患儿均为杂合子。约10%~25%无家族史,可能是基因突变的结果。

  【诊断】

  1.临床特征:

  (1)贫血、黄疸和脾大是本病的三大临床特征。贫血为轻至中度,黄疸较轻,常反复发作,多数病儿均有不同程度的脾大,溶血危象时脾脏明显增大,轻度压痛。

  (2)溶血危象或再障危象:常于病毒感染、劳累或情绪高度紧张后诱发。溶血危象表现为高热、恶心、呕吐、腹痛,同时贫血、黄疸加剧,脾大明显,网织红细胞增高。也可诱发再障危象,表现为贫血迅速加重,血液中白细胞和血小板也可明显减少,网织红细胞下降,血胆红素减少,骨髓出现再生障碍的表现。溶血危象及再障危象一般7~10天后可自然缓解。

  (3)胆石症:可并发色素性胆石症,年长儿多见。

  2.实验室检查:

  (1)血象:婴幼儿多中度贫血,年长儿轻度或无贫血。网织红细胞增高>8%,可达20%~70%,白细胞及血小板正常。

  (2)球形红细胞增多:球形红细胞占红细胞的20%~40%,但部分病例不易见典型小球形细胞,可见圆齿状或针刺状球形细胞或异形细胞。球形细胞并非本病所特有,也可因外来因素损伤正常红细胞膜而发生,常见于温抗体自身免疫性溶血性贫血、化学物品、感染、烧伤等引起的溶血性贫血以及新生儿AB0溶血病等。

  (3)红细胞盐水渗透脆性试验:75%的病例渗透脆性增加。

  (4)自溶血试验:37℃时的自溶血增加至10%~30%,若温育前先加入葡萄糖或ATP,则溶血显著减少。

  (5)骨髓象:红细胞明显增生,尤以晚幼红细胞明显,偶见巨幼变(示合并叶酸缺乏)。

  (6)血清间接胆红素增高。

  【治疗原则】

  脾切除是本病惟一有效的治疗方法。切脾后,虽然球形红细胞仍然存在,但消除了红细胞破坏的场所,红细胞寿命延长,贫血纠正。手术应于4~5岁后进行,以减少术后感染的危险。部分病人有副脾,手术时应注意寻找,以免术后复发。胆石症应于脾切除前确诊或术时探查。

(实习编辑:黄秀杰)

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