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原发性系统性淀粉样变病
更新时间:2010-09-24 19:41:36
原发性系统性淀粉样变病(primary systemic amyloidosis):淀粉样蛋白沉积于心,肝,肾和胃肠等内脏器官,部分患者累及皮肤。本病发生与多发性骨髓瘤有关。诊断要点:特异性皮疹为丘疹,扁平或半球状,光滑坚硬,皮色或紫红色,严重时融合成结节和斑块;可伴有巨舌;组织病理示真皮及皮下组织内嗜伊红淀粉样蛋白团块,汗腺及血管壁上亦有淀粉样蛋白沉积:尿中有本-周蛋白,球蛋白增高,骨髓检查示浆细胞增生。
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