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费尔蒂(Felty)综合征有什么特征

更新时间:2010-09-24 19:45:52

费尔蒂综合征的发生可能与遗传因素有关,有明显的家族聚集倾向,有家族史者发病机会较无家族史者高7倍,

  费尔蒂综合征是指具有类风湿关节炎伴有嗜中性粒细胞减少和肝脾肿大的一种严重型类风湿关节炎。此病少见,约占类风湿关节炎患者的不足1%,多发于年龄较大、病程较长的活动期类风湿关节炎患者,关节病变严重,常有高滴度的类风湿因子,且抗核抗体的阳性率高达70%~100%。费尔蒂综合征的发生可能与遗传因素有关,有明显的家族聚集倾向,有家族史者发病机会较无家族史者高7倍,几乎所有患者都HLA—DR4阳性。中性粒细胞减少是费尔蒂综合征的基本特征,原因不明,由于中性粒细胞减少,导致病人反复感染、发热、出血,亦可合并皮肤色素沉着和不易愈合的小腿溃疡。一旦出现上述症状,应在抗生素控制感染的基础上,加用糖皮质激素和细胞毒免疫抑制剂治疗。

(责任编辑:王杨) 

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