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脐膨出

更新时间:2010-09-24 22:19:20

脐膨出-巨舌-巨大躯体综合征(Exomphalosmacro-Glossia-Gigantism Syndrome)亦称新生儿低血糖-巨舌-内脏肥大-脐膨出综合征、新生儿低血糖伴内脏肥大-巨舌-小脑综合征。

  脐膨出是最常见的先天性腹壁发育畸形。发病率为1/5000-1/10000。多为男性。病因目前尚不清,部分学者认为本病有家族倾向。脐膨出表面覆盖透明的囊膜,内层为壁层腹膜,外层为羊膜,囊内容物为腹腔脏器,巨大的脐膨出囊内除肠道外还可见肝、肾、脾、膀胱等。脐膨出常合并心血管、消化、泌尿、运动、中枢神经系统的畸形。本病的治疗视脐膨出的大小采用非手术治疗或手术治疗。

  [症状体症]

  1.出生后见脐根部突出肿物,脐带位于肿物中央; 2.肿物内容可见肠管,个别可见胃、肝、脾、膀胱等;3.肿物覆盖如破裂时,内容物脱出。

  [诊断依据]

  出生后发现脐根部有一肿物,覆盖物透明,可见腹内脏器,脐带位于肿物根部。

  [治疗原则]

  1.腹壁缺损直径〈5cm,一期手术治疗; 2.腹壁缺损直径〉5cm,先用非手术治疗后行二期手术。

  [疗效评价]

  1.治愈:脐膨出修复后,伤口一期愈合,无其他症状。 2.好转:脐膨出的囊腔表面结痂,形成腹疝。 3.未愈:未变化。

  [专家提示]

  脐膨出是小儿急性外科疾病,由于小儿皮肤及囊壁较脆,应用不当的外敷治疗可导致感染和其他严重并发症,故应及早到条件较好的医院接受恰当治疗。

(实习编辑:罗荣兰)

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