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色素失调症女孩多见

更新时间:2010-09-25 01:24:16

色素失调症有两种类型。一种在出生时并无异常色素增生,新生儿期表现为四肢、腹部、背部有大小不等的囊泡,囊泡破溃后可反复出现,此阶段持续数周至数月,常被误认为脓疱病,但囊泡内液体并无细菌,而是大量嗜酸细胞。另一类型出生后并无疱疹。

  色素失调症是一种皮肤色素异常的疾病。女孩多见。15%~40%有家族史,为X连锁显性遗传。

  【临床表现】本病有两种类型。一种在出生时并无异常色素增生,新生儿期表现为四肢、腹部、背部有大小不等的囊泡,囊泡破溃后可反复出现,此阶段持续数周至数月,常被误认为脓疱病,但囊泡内液体并无细菌,而是大量嗜酸细胞。随后囊泡部位皮肤逐渐变硬、变厚呈疣状或苔藓状病变,组织学检查示过度角化,此时尚无明显色素沉着,以后变厚皮肤逐渐恢复,病变部位出现棕褐色或灰黑色色素沉着。

  另一类型出生后并无疱疹,出生时在四肢或躯干部位即有异常色素沉着,呈线条状、片状或网状,有时图形奇特,呈螺旋状或大理石花纹,不沿神经分布。

  本病常伴有指甲发育不良,毛囊萎缩,常有脱发,但无汗腺发育异常。

  大约20%~30%的病儿合并有神经系统异常,如智力低下、癫痫、脑性瘫痪、小头畸形、脑积水等。

  部分病例有眼部异常,如视力丧失、斜视、白瞳孔(包括晶体后膜、假性胶质瘤)、眼球震颤、白内障、视神经萎缩、视网膜色素沉着、视网膜剥离等,还可伴有巩膜、虹膜或眼睑异常等。

  大约半数病人伴有出牙迟缓、缺齿或错齿。部分病儿可有骨骼异常,如脊椎裂、并指(趾)、多余肋、先天性髋关节脱位等。

  【治疗】目前尚无特效治疗方法。在疱疹阶段,可用些保护性油膏及抗菌素防止继发感染。用皮质激素无效。本病皮肤改变有逐渐减轻趋势,但也有病例皮肤异常色素持续很长时间。眼及骨骼、牙齿、头发的改变不随皮肤好转而好转。对外表看来眼球正常的患者,要定期检查眼底。合并癫痫发作的病例,应长期服用抗癫痫药物。

(实习编辑:黄秀杰)

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