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抽动症与肝豆状核变性区别

更新时间:2010-09-25 09:06:04

  抽动症与肝豆状核变性均有不自主群肌抽动、面部肌肉抽动和异常发音。均为儿童期发病。抽动症只是神经系统轻微异常,病情相对较轻,易于治疗;而肝豆状核变性病情重,预后差,治疗较困难。

  肝豆状核变性是一种常染色体隐性遗传病,由铜代谢异常所致,主要累及脑基底神经节、肝脏、肾脏。病儿同胞中可能有同样病人,父母双方多为杂合体,或为近亲结婚。

  典型症状是手足舞蹈样不自主动作,语音不清,肌张力亢进,面部肌肉僵直,呈现面具脸,行为幼稚,神经系统检查巴氏征多(-)。此外还可有肝病症状,黄疸、腹水、肝肿大、肾脏损害类似肾炎症,眼部有特征性症状-角膜色素环。

  此病只有神经系统症状时要注意抽搐形式、智力情况,与抽动症相鉴别。裂隙灯检眼及测定血浆铜蓝蛋白、血铜、尿铜,有特异性诊断价值。

(实习编辑:黄秀杰)

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