#1儿科医学文献库免费下载溶血尿毒综合征1例1病历摘要患儿，男，8岁2个月，因皮肤出血点、面色黄、水肿伴血尿6天入院。入院前6天，患儿皮肤出现散在针尖大小的出血点，伴双眼睑轻度水肿，尿呈深茶色，尿量不少。就诊于当地医院，诊断不明，予青霉素400万u/d抗感染及对症治疗。患儿水肿渐重，尿量渐少，入院前1天出现肾功能异常。患儿于病前3天曾出现发热、咳嗽，当地医院予以抗感染治疗好转。过去史及家族史:无外伤史及食蚕豆史。既往体健，无家族遗传病史。入院查体:T36.8℃、P100次/min、R24次/min、血压140/90mmHg，精神差，反应尚好。全身散在出血点及瘀斑，皮肤黄染。双眼睑、颜面水肿，巩膜黄染，睑结膜及唇苍白。咽充血，扁桃体不大。双肺呼吸音粗，心音有力、律齐，心率100次/min，心尖部闻及Ⅱ～Ⅲ级收缩期吹风样杂音。腹软，肝肋下4cm，质中、边锐，无触痛及叩击痛，脾未及，腹水征阴性;双肾区叩击痛阳性，双下肢非可凹性水肿，甲床苍白;神经系统查体未见异常。实验室检查:血常规:血红蛋白38g/L，白细胞11.2×109/L，中性粒细胞0.65，淋巴细胞0.35，血小板50×109/L，网织红细胞12.5%，末梢血涂片中见到破碎红细胞，未见球型红细胞。血生化:钾4.6mmol/L，钠127mmol/L，氯84mmol/L，钙1.7mmol/L，磷2.9mmol/L，二氧化碳结合率18mmol/L，尿素氮38mmol/L，肌酐247μmoL/L，总胆红素33.2μmoL/L，间接胆红素26μmoL/L，白蛋白55g/L，总蛋白29g/L，胆固醇6.8mmol/L，乳酸脱氢酶1670IU/L，肌酸磷酸激酶340U/L，肌酸磷酸激酶同工酶26U/L，谷丙转氨酶58mmol/L。补体C30.74g/L（正常值0.85～1.93g/L）。血气分析:代谢性酸中毒。Coombs试验、血小板抗体及自身抗体阴性。血沉42mm/1h。凝血酶原时间10.8s，部分凝血酶活化时间40.2s，纤维蛋白原4.2g/L（正常值分别为11～14s，25～37s，2～4g/L）。骨髓象:增生活跃，粒系形态未见异常;红系增生活跃，中幼红居多，胞浆少，嗜碱性强，成熟红细胞大小不等、中空变形;巨核细胞不减少，血小板散在;G6PD正常。尿常规:外观茶色，尿蛋白（+++），红细胞满视野。尿红细胞形态:严重变形红细胞78%。24h尿蛋白定量97.5mg/kg。腹部超声:双肾及肝脏肿大，双肾弥漫性损害，回声大于肝脏。心电图:窦性心律不齐，Q-T间期延长。超声心动图和眼底正常。X线胸片:心影丰满，肺纹理粗多。入院后诊断:溶血尿毒综合征。给予综合对症治疗:控制液体入量，低蛋白、高热能、高维生素饮食。降压、利尿、抗感染、纠正水电解质紊乱;低分子右旋糖酐、酚妥拉明静点;潘生丁每天5mg/kg，阿司匹林每天20mg/kg抗凝治疗，输红细胞悬液，1U/次，2次。第2天开始给予甲泼尼龙20mg/（kgd）冲击治疗，连用3天;丙种球蛋白2.5g/d，连用5天。第3天患儿无尿，血尿素氮79mmol/L，肌酐895μmol/L，立即开始血液透析治疗，共4次。第8天患儿尿量增多，网织红细胞恢复正常，未见破碎红细胞，血小板计数正常。第14天，血红蛋白开始逐渐升高。第31天，凝血指标正常。第36天肾功能正常，尿常规:尿蛋白（+），镜下未见红细胞，血红蛋白10.4g/L。患儿出院。2讨论溶血尿毒综合征（HUS）是一种非免疫性溶血性贫血。具有突然出现的溶血性贫血、血小板减少、急性肾衰竭三大特征，并排除其他原因引起的急性肾衰竭、肾小球肾炎、血小板减少和溶血性贫血［1］。近年来在儿童呈增加趋势，成为急性肾衰竭的常见原发病之一。目前认为HUS的病因主要有:（1）感染因素。常继发于病毒（柯萨奇病毒、埃克病毒、腮腺炎病毒、腺病毒、呼吸道合胞病毒、EB病毒、流感病毒等）和细菌感染（伤寒杆菌、志贺痢疾杆菌、空肠弯曲杆菌、致泻性大肠杆菌，小肠结肠炎耶尔森菌等）。（2）遗传因素。（3）其他因素。成人多见于药物（口服避孕药、中药牛黄解毒丸）、化学制剂、恶性肿瘤、产后、先兆子痫等引发。目前对该病的发病机制并不十分清楚，尚乏有效的治疗方法，预后严重。该病发病年龄可为15天～13岁，男性多于女性。全年均可发病。常伴有发热、纳差、呕吐、腹痛、腹泻等前驱症状，也有病例无前驱症状。在前驱症过后，突然出现急性微血管病性溶血、血小板减少性出血、肾脏损害三大临床典型症状。急性期还可以出现累积心血管和神经系统等多脏器损害［2］。但应与其他原因引起的急性肾功能衰竭、肾小球肾炎、血小板减少及溶血性贫血等鉴别。治疗措施:本病无特殊治疗。主要是早期诊断，早期治疗水及电解质紊乱，及早控制高血压，尽早进行腹膜透析及血液透析［3］。预后主要决定于肾受累的情况，个别因神经系统损害导致死亡，无前驱病者、复发者及有家族倾向者，预后差。20世纪50年代病死率曾高达40%～50%，由于改进了对急性肾衰竭的治疗，近年来病死率已下降至15%左右，有的报道低至4.5%。2009-9-123:26:11回答家长提问获取一搜宝宝金币：0dongshuanghui[宝宝疾病求救及咨询]我的孩子4-5月打百百破疫苗0tracy[宝宝疾病求救及咨询]我宝宝9个月大，这个星期每晚都..0伟伟[准妈妈提问]