中文名：小儿溶血尿毒综合征英文名：hemolyticuremicsyndrome别　名：溶血性尿毒性综合征概述：溶血尿毒症综合征（hemolyticuremicsyndromeHUS）是一种以微血管性溶血性贫血急性肾功能衰竭、血小板减少为主要临床特征的疾病。本综合征1955年首先由Gasser等描述以后世界各地均有报道。在HUS组织病理损伤是一种血栓性微血管病，很多功能和病理变化是内皮细胞损伤的结果，肾脏受累最重。小儿较成人多见本病常见于温暖季节，夏季常有小流行5岁以下儿童多见。感染常和食物污染及加工不当有关，特别是肉类，奶制品，家禽类食品，人和人之间也有传播可能流行病学：本病几乎发生于世界各地，包括我国，在阿根廷印度、法国及美国等地为常见病，英国发病率为0.2/10万～4.0/10万儿童，美国为0.2/10万～3.4/10万儿童，阿根廷最高为22/10万儿童且有增高趋势，日本近5年发病率增高了4倍本病以婴幼儿为主发病急健康搜索，病情重，病死率为0～5%个别报道达10%～30%在存活者中半数有轻重不等的肾功能损害，部分发展为慢性肾功能衰竭（CRF），Lagomarsimo等1999年报道血管性肾病变占CRF中10%，而其中74%为HUS。在某些国家HUS已成为肾透析及移植的第2位原因病因：1.分型随着对本病认识的深入，目前大家接受的分型如下：（1）腹泻后HUS（post-diarrhealD＋HUS）：占全部HUS的90%左右，又称典型表现，有小流行，也可见散发。腹泻时常伴血性大便。和志贺类毒素（Shiga-liketoxin，SLT）产生的细菌有关，而其中绝大多数由大肠埃希杆菌0157：H7（E.0157：H7）引起健康搜索。（2）无腹泻HUS（non-diarrhealHUSD－HUS）：约占10%病例又称非典型发作，分为：①继发性HUS：本病在儿童中少见，英国Fitzpatrik报道192例HUS中有D－HUS23例占12%；加拿大一组226例HUS患儿中，仅有D－HUS12例占5.3%病因中最常见感染为链球菌肺炎或败血症，其次为β-溶血性链球菌，支原体感染，原发及继发的肾小球病变（如SLE），药物（如可卡因、奎宁丝霉素、环孢素、FK-506等），骨髓移植，肿瘤，胶原血管病，AIDS等。无季节差异常有前驱症状②特发性HUS：原因不明，多为散发，常有遗传家族倾向。未发现有确切的前驱感染表现为常染色体显性或隐性遗传。本型病死率高，且发展为ESRD更为常见复发占20%左右2.病因虽然很多种细菌和病毒都证实和D＋HUS有关但目前认为E.0157：H7及志贺杆菌Ⅰ型最为重要它产生强效的SLTE.0157：H7产生的毒素又称verocytotoxin（VT），也见于E.026.E.0111E.0121E.0145等型，但75%和E.0157：H7有关。把能产生VT的菌株称为VTEC（verocytotoxin-producingE.coli）。发病机制：1.发病机制目前观点是某些细菌如肺炎球菌能产生神经氨酸酶，它能使红细胞、血小板及内皮细胞上隐蔽的Thomsen-Friedenreich抗原（T-抗原）暴露，致使该抗原和其相应的IgM抗体发生反应，导致内皮细胞损伤继而出现血管内凝血；同时由于细菌毒素作用，使体内凝血系统异常PGI2-TXA2平衡破坏更促进了微血管血栓。（1）肾健康搜索的内皮细胞损伤：一种致病因子引起肾的内皮细胞损伤纤维素沉积，出现微血管性溶血性贫血。（2）微血栓形成：当红细胞和血小板通过狭窄的血管时被纤维素绞损血小板黏附到病变了的毛细血管壁上，形成微血栓并引起缺氧性损害。（3）肾小球滤过率下降：由于内皮细胞肿胀和血栓形成，使毛细血管腔狭窄肾小球滤过率下降少尿或无尿。2.病理改变本病肾小球的损害是内皮细胞肿胀，广泛的内皮下间隙含纤维素和脂类毛细血管壁增厚，由于血栓使毛细血管腔闭塞健康搜索。并有轻-重小管间质病变。超微结构的变化包括上皮细胞肿胀和膜窗孔受损。内皮下间隙形成使内皮细胞与基底膜分离。在纤维素间隙内有细胞碎片、脂类和血小板沉积。;实验室检查：1.严重的溶血性贫血在数天至数周内可发生反复的溶血，网织红细胞增加，髓母红细胞增加。亲血色蛋白减少2.Coombs试验多为阴性，红细胞酶活性正常3.末梢血涂片可见到怪异形状红细胞、盔形细胞和破碎的红细胞。4.血小板减少常见，持续数天至数周。5.其他（1）凝血酶原时间：部分凝血活酶时间正常或轻度缩短。Ⅴ、Ⅷ因子正常或稍增加。纤维蛋白裂解产物增加。ATⅢ可减少。（2）血清C3、C4和CH50可下降。C3可沉积在某些病人的肾小球内血清IgG浓度开始下降，而IgA和IgM增加在肾小球系膜区常检出IgM沉积物。纤维蛋白原沉积常见。（3）尿分析表明有蛋白尿血尿和管型尿。（4）有些病人BUN增加。（5）有些病人有电解质紊乱包括血清钠、碳酸氢盐和钙下降健康搜索，血钾可高或低。血清胆固醇、三酸甘油酯和磷可增加。其它辅助检查：1.心电图、B超和X线等检查并发心肌损害和中枢神经系统病变者,可有心电图、脑电图、脑CT、脑MRI等相应的异常改变。2.肾脏病理改变健康搜索一般根据光镜所见,将其分为血管型、肾小球型、肾皮质坏死3种病理类型。免疫荧光检查可见IgMC3及纤维素沉积在肾小球血管壁；电镜可见毛细血管内皮细胞增生、肿胀和脱落,管腔内有红细胞碎片、血小板和凝聚的纤维素见到肾小管萎缩和间质纤维化及球性或节段性肾小球硬化。典型的病理特点是在肾脏内有广泛的肾小球血栓形成。本病的肾脏组织学改变分为4组,即局灶节段性肾小球硬化、弥散性系膜增生性肾炎、弥散性肾小球硬化、微小病变型。>C3>C4>CH50>Coombs试验>免疫球蛋白A>免疫球蛋白G>免疫球蛋白M>尿氮>总胆固醇>甘油>纤维蛋白原>蕲蛇酶时间>血小板>部分凝血活酶时间>钠临床表现：本病前驱病通常是腹泻有时是上呼吸道感染。突然出现发作性溶血，病人面色苍白，肾功能衰竭伴有血尿或少尿。少数病人尿量可正常或多尿。除肾损害症状外，还可有消化系统、中枢神经系统、心血管系统受累健康搜索的相应症状。中枢神经系统症状包括惊厥、意识改变和昏迷可有瘀点，口腔和直肠轻度出血轻度黄疸，有水肿高血压，在给予大量液体后常见心衰与志贺菌感染相关的HUS病人，病情严重。在胃肠炎和这个综合征之间没有间隔时间，而且经常有DIC，预后不良，病死率高。1.D＋HUS临床特点发病以婴幼儿最为多见，阿根廷报道发病年龄＜2岁占90%性别无明显差异夏季多见且有小流行。（1）前驱期：D＋HUS患儿均以腹泻、呕吐、腹痛起病，可有水样或血水样便前驱期一般为4天左右，经过1～5天（也可达数周）无症状期而进入急性期。（2）急性期：常以呕吐、腹泻、无力、低热起病，继之出现苍白、黄疸、皮下瘀斑、少尿，少数有抽搐。60%病人少尿持续1周左右无尿有半数病人持续3天左右重症病人进入无尿性肾功能衰竭。半数以上病人伴高血压。1/3患儿有中枢神经系统受累，包括运动，肌肉张力改变共济失调抽搐，偏瘫等3%～5%出现脑水肿及昏迷，也是急性期最常见的死亡原因之一40%病人可伴肝、胰损害其他如心、肺肌肉、皮肤及视网膜均可受累，但较为少见Siegler等累积20年对D＋HUS临床经验，给严重病例定义为：年龄＜2岁，前驱期即出现无尿，无尿持续7天以上，少尿大于14天，白细胞计数高于20×109/L及伴有肾外损害者（肾外损害约占25%，主要指神经系统受损如抽风、昏迷等）Caletti等对30例有持续蛋白尿，高血压及肾功能减退的D＋HUS患儿，进行平均11.2年的追踪，并进行了肾活检，结果指出：17例为局灶性节段性肾小球硬化伴透明样变，9例为弥漫系膜增殖性肾炎，2例为弥漫性肾小球硬化，2例为轻微病变2.继发性HUS本病在儿童中少见，最常见感染为链球菌肺炎或败血症，其次为β-溶血性链球菌支原体感染等。无季节差异，前驱症状最常见为上呼吸道感染呕吐、发热、贫血、尿道感染、惊厥等。临床表现除HUS三联征外，高血压突出，神经系统损害严重，ESRD多见且复发率高病理改变与D＋HUS主要区别为小动脉病变突出，血管内皮细胞增生及系膜细胞增生均较D＋HUS显著。对D－HUS复发病例肾活检发现，肾小球小动脉内皮细胞及肌层细胞增殖，类似高血压改变并发症：出现脑出血或梗死、惊厥、偏瘫、胃肠穿孔肠坏死失蛋白性肠病、肝炎心肌炎、充血性心力衰竭、心肌病、感染性心内膜炎、高血压、败血症、弥散性血管性凝血等并发症不同部位和程度不等的出血，电解质紊乱和代谢性酸中毒，氮质血症。重症患儿有心脏扩大、心律失常、腹壁静脉怒张、肺水肿、心力衰竭等；神经系统可表现偏瘫、失语去大脑强直诊断：本病的诊断依据是：1.溶血性贫血微血管病性溶血性贫血的证据。2.血小板减少健康搜索。3.凝血异常凝血酶时间延长，FDP升高。4.进行性肾功能损害BUN和Scr逐渐升高，同时有蛋白尿、血尿、管型尿。5.有先驱感染本病常有先驱感染依据，多见婴幼儿，在成人多见于孕妇及产后。6.病理变化特点肾活检见到毛细血管腔内有血小板聚集及血栓形成肾小动脉呈水肿及纤维素样坏死。鉴别诊断：本病首先需与TTP相鉴别。此外，还需与恶性高血压、SLE、硬皮病、急性链球菌感染后肾小球肾炎、急进性肾炎，有血管内血栓形成的肾病综合征以及伴有多器官衰竭的革兰阴性细菌的败血症相鉴别。治疗：1.对症治疗针对感染、贫血、高血压和肾功能衰竭进行治疗2.抗高血压药物的应用例如硝普钠（nipride）米诺地尔（minoxidil）、肼屈嗪（hydralazine）、硝苯地平（nifedipine）等。3.腹膜透析疗法尽可能早施行此疗法以控制高钾血症、水中毒和严重代谢性酸中毒。4.特异治疗（1）输注新鲜冰冻血浆或血浆置换疗法。（2）激素和抗凝剂的联合应用。（3）纤溶制剂、血小板解聚剂抗氧化剂等5.肾移植存在争议，因移植肾可再发HUS病变；但也有成功的病例报道。预后：本病的预后取决于多种因素，如HUS的类型（志贺痢疾感染相关的HUS预后差）、组织病理损害的型别和严重程度等。据报道本病发展成慢性ESRD者约占15%。部分患者可后遗肾功能不良和（或）高血压,各家报道病死率（2.5%～28.5%）相差悬殊。1991～2000年北京儿童医院收治的30例患儿，病死率是20%预防：与腹泻相关的HUS，其致病因子健康搜索是志贺毒素，大多与大肠埃希杆菌O157感染有关，应积极防治。前驱感染后发生HUS的预兆因素：1.发生HUS的预兆因素CRP＞1.2mm/dl,白细胞＞11.0×109/L,体温＞38℃。这三项指标被认为是E.Coli感染后发生HUS的预兆因素。2.发生HUS的危险因素Bell等认为病初3天抗生素（制动剂）的应用年龄＜5.5岁呕吐严重、白细胞＞13×109/L发生HUS的危险比对照组高7～8倍。3.发生D＋HUS的高危参数在细菌感染的胃肠炎后,低水平的新蝶呤和高水平的IL8及特别低水平的IL10都是发生D＋HUS的高危参数。4.其他国外学者认为如果存在低酰基鞘氨醇三己糖血症,在VTEC感染后有HUS的高发病率。5.HUS的保护基因Shimazu等报道B抗原的表达对HUS的发病有一种保护作用以上供我们在临床预防工作中做参考更多..相关资讯文库小儿溶血尿毒综合征的更多相关内容：