（一）发病原因血尿来源可分为肾小球和非肾小球性血尿（泌尿道出血）　　1.非肾小球性血尿泌尿道出血原因很多常见有以下疾病　　（1）泌尿系畸形：常见的有肾盂-输尿管连接部狭窄肾盂积液和多囊肾等　　（2）泌尿系肿瘤：儿科最为常见的是肾胚瘤（Wilm瘤）当出现血尿时多数在腹部已可触及肿块泌尿系肿瘤易被影像学检查发现　　（3）高钙尿：原发性高钙尿可占无症状血尿的1/3～1/5诊断主要靠测尿钙和肌酐（mg/dl）比值由于特发性高钙尿症家族肾结石发病率相当高可达30%～70%故询问家族史有肾石者更应考虑高钙尿症的可能　　（4）胡桃夹现象：左肾静脉行经主动脉与肠系膜上动脉夹角夹角过窄可受压而发生血尿或蛋白尿伊滕提出的诊断标准为：①一侧性肾出血②尿钙正常③尿红细胞为均一型④肾活检为微小变化⑤B超和CT见左肾静脉扩张⑥左肾静脉与下腔静脉之间压力差在5cmH2O国内曾有认为B超或CT检查左肾静脉远端管径大于近端3倍作为诊断标准但嗣后发现正常儿童检出率可达10%而肾小球疾病患儿检出率也高达30%且多数报道不能提出血尿是否来自左输尿管故单凭B超或CT发现左肾静脉受压是难以作为血尿的病因诊断的目前认为本症诊断的金指标是测定左肾静脉与下腔静脉压力差左肾静脉造影发现侧支静脉存在由于超声检查虽能证实左肾静脉扩张但是否确是肾出血原因未定而其他肾脏疾病也可合并此现象故诊断应慎重以免耽误其他病的诊断（5）肾结石：肾盏和肾盂静止性结石可仅有血尿而无腹痛或腰痛　　（6）运动性血尿：见于剧烈运动之后休息后在48h内消失　　（7）高草酸尿症：无论原发或继发性高草酸尿症均为少见除血尿外尚可并肾结石肾钙化和肾功能不全等　　（8）其他：罕见的原因有肾血管瘤破裂肾盂静脉-肾盂瘘和自发性（或肾穿刺所致）动-静脉瘘出血血尿来自一侧肾且相当严重此外轻微肾挫裂伤和肾动静脉栓塞也可引起血尿上述血尿诊断颇为困难有时因血尿严重难以止血而行肾切除才发现　　2.肾小球性血尿在急性肾炎和急进性肾炎早期肉眼血尿用强利尿剂和慢性肾衰竭时可为非肾小球性另有少数肾石病例可表现为肾小球性血尿IgA肾病呈双相多数为肾小球迁延性慢性疾病所致包括急性肾炎恢复期过敏性紫癜肾炎恢复期遗传性肾炎（Alport综合征）家族性血尿和孤立性血尿（良性复发性血尿）等前两者诊断主要靠追询既往急性病史和典型紫癜性皮疹　　（1）遗传性肾炎：有血尿少量蛋白尿患者可伴神经性耳聋内眼病变有家族史　　（2）家族性血尿：血尿常发生于呼吸道感染之后家族中存在同样性质血尿　　（3）孤立性血尿：持续镜下间歇肉眼肾小球性血尿在排除遗传性肾炎和家族性复发性血尿后临床上可诊断为孤立性血尿或称复发性血尿临床上可分为两类：①复发性肉眼血尿②持续镜下血尿　　（4）球门血管病：仅表现为血尿　　（二）发病机制病理改变各家报道不一此或与其肾活检指征及检测手段不一有关Cubler和Habib报道245例肾组织学所见65%为IgA肾病;在经电镜检查的85例中有37例为Alport综合征16例有弥漫性肾小球基膜变薄32例肾小球正常或轻度非特异性改变匈牙利S.Turi报道47例中系膜增生17例Alport综合征14例局灶增生5例膜增生肾炎3例IgA肾病3例微小病变和膜性肾病各2例局灶节段硬化1例我国上海市儿童医院50例活检结果系膜增生性肾炎27例（54%）IgA肾病7例（14%）轻微病变7例（14%）局灶节段性肾炎6例（12%）IgM肾病3例（6%）提示在我国单纯性血尿以系膜增生性病变为多见家族性血尿：肾小球病变是肾小球基底膜变薄（<250nm）因此有建议将此病称为薄基底膜肾病（thinbasementmembranenephropathy）但近年来发现不少非家族性血尿和部分遗传肾炎患者的基底膜也显著变薄球门血管病：近年国外儿科报道在无症状血尿患儿肾活检病理检查发现有部分病例在肾小球出入球小动脉壁有C3沉积个别还可有IgM和C4沉积其病变类似于成人腰痛-血尿综合征（loinpainhematuriasyndrome）肾小球系膜可轻度增生局灶硬化小动脉壁透明样变纤维性内膜增厚等其发病机制尚不清楚可能有局部凝血活性增加和血小板活化在成人可有肝素凝血酶凝血时间延长和血中5-羟色胺（serotonin）增高运动性血尿发生机制可能与膀胱后壁与底相互摩擦或血流动力学改变有关孤立性血尿是一组不同病变性质的肾小球疾病而有共同临床表现的疾病的统称肾活检肾小球病变类型有：正常轻微改变系膜增生性肾炎（局灶节段性或弥漫性）免疫荧光检查可阴性少量免疫球蛋白和（或）C3沉积IgA肾病和IgM肾病偶尔表现为抗基底膜肾病小儿单纯性血尿有哪些表现及如何诊断？编辑本段　　1.单纯性血尿临床上有两种表现形式,即复发性及持续性二者均无水肿高血压肾功能不全等改变　　（1）复发性：复发性肉眼血尿两次发作间尿常规检查正常或有镜下血尿血尿发作的诱因有呼吸道感染剧烈体力活动等主要表现为肉眼血尿反复发作每次血尿持续时间一般不超过2～5天;两次发作间隔数月或数年不等发作间期尿常规检查正常或镜下血尿通常肉眼血尿发作前1～3天多有感染或剧烈运动史少数病儿肉眼血尿发作时可伴有腹痛或腰痛肾盏和肾盂静止性结石可仅有血尿而无腹痛或腰痛一般X线腹部平片和B型超声检查多能发现　　（2）持续性：持续镜下血尿多数在体检或因其他疾病常规验尿时被发现尿蛋白不超过1g/d尿中红细胞数量多少可有波动不伴其他症状或体征因多系偶然发现故难于确定起病日期和病程　　2.疾病特点　　（1）遗传性肾炎：呈持续或复发性镜下或肉眼血尿起病时血尿多为间歇性伴微量蛋白尿以后逐渐转为持续镜下血尿血尿在上呼吸道感染时加重出现肉眼血尿尿蛋白也可增加（一般不超过1g/24h）30%～40%患者伴神经性耳聋15%～20%有内眼病变（白内障圆锥形晶体和眼底病变等）家族中可有慢性肾病耳聋内眼病　　（2）家族性血尿：又称家族性良性血尿临床表现为持续镜下血尿间歇肉眼血尿肉眼血尿常发生于呼吸道感染之后血压肾功能正常不伴蛋白尿诊断主要依据是家族中存在同样性质血尿双亲之一有血尿对诊断帮助极大检查家族成员血尿应多次验尿至少3～4次1次尿检不足以排除本病　　（3）球门血管病：在临床上无成人的剧烈腰痛症状仅表现为血尿包括复发性肉眼血尿复发性肉眼血尿伴持续镜下血尿　　（4）高尿钙症：血尿是高尿钙症最常见的症状通常为无症状镜下血尿也可有一过性肉眼血尿偶可持续数天个别小儿于肉眼血尿时伴尿痛或耻骨上疼痛血尿中红细胞形态属非肾小球性除血尿外本症也可引起多种泌尿系症状如尿疼尿频尿急白天尿失禁遗尿脓尿及反复泌尿道感染等　　（5）胡桃夹现象（nutcrackerphenomenon）：又称左肾静脉受压综合征（leftrenalveinentrapmentsyndrome）于青春期身长速增椎体过度伸展体型急剧变化等情况下走行于腹主动脉和肠系膜上动脉所形成的夹角（通常此夹角45°～60°）变窄其间的左肾静脉受压引起血流动力学变化其重要后果之一即左肾出血（还可有引流入左肾静脉的睾丸静脉或卵巢静脉淤血及精索静脉曲张）在血尿患者中由本征引起者所占比例不详但有人报道在31例非肾小球性血尿的患者中（以除外结石高尿钙肿瘤感染）有15例系由本症引起此类血尿之特点是一侧性（左侧）肾出血其尿中红细胞属非肾小球性出血程度不一可为无症状血尿于尿筛查中检出也可为明显肉眼血尿且可反复发作有时以运动为诱因有些伴左腰部不适或腹痛小儿可诉腹痛并常喜俯卧位　　3.体检大量积液和婴儿型多囊肾有时可在腹部触及肿物泌尿系肿瘤当出现血尿时多数在腹部已可触及肿块单纯性血尿的诊断需首先除外各种能引起血尿的疾患对无症状孤立性血尿（不伴蛋白尿）者可诊断为单纯性血尿在非肾小球性血尿患者中当除外高尿钙肿瘤感染结石后即应想到本症的可能可借助B型超声波血管造影及CT检查明确诊断病史中应详尽询问患儿及家族中的肾脏病史血尿史结石史;对复发性者应注意发作的诱因遗传性肾炎除临床血尿持续或复发性伴神经性耳聋有内眼病变家族中可有慢性肾病耳聋内眼病等特点外尚有肾小球典型的病理改变基底膜分层或疏松呈网篮样改变此种改变具重要的诊断意义家族性血尿诊断主要依据是家族中存在同样性质血尿双亲之一有血尿对诊断帮助极大检查家族成员血尿应多次验尿至少3～4次1次尿检不足以排除本病小儿单纯性血尿应该做哪些检查？编辑本段　　无肾功能不全等改变,发作间期尿常规检查可正常或有镜下血尿,尿中红细胞数量多少可有波动　　1.血尿（hematuria）是指尿液中红细胞排泄超过正常仅在显微镜下发现红细胞增多者称为镜下血尿;肉眼即能见尿呈“洗肉水”色或血样甚至有凝块者称为“肉眼血尿”肉眼血尿的颜色与尿液的酸碱度有关中性或弱碱性尿颜色鲜红或呈洗肉水样酸性尿呈浓茶样或烟灰水样镜下血尿的检查方法和诊断标准目前尚未统一常用标准有：　　（1）离心尿10ml中段新鲜尿1500转/min离心沉淀5min取其沉渣一滴置载玻片上于高倍镜下观察红细胞>3个/Hp　　（2）尿沉渣红细胞计数>8×106/L肾小球性血尿：指红细胞大小不均形态不一多形红细胞形态有出芽状面包圈状靶形大细胞破碎红细胞和胞质浅染等有作者提出其中环形芽孢形和穿孔等3型（G1型）为肾小球性血尿特征性细胞形态临床上当多形红细胞占尿中红细胞总数30%以上或G1型>5%计数>8000ml可诊断为肾小球性血尿　　2.尿钙尿草酸测定高钙尿症诊断主要靠测尿钙尿中排出的钙量超过正常（正常上限为每天<4mg/kg）可见于多种情况对于血尿患儿当尿中红细胞形态属非肾小球性时应注意除外高尿钙之可能此时可行尿初筛检查即以随机1次尿行尿钙/尿肌酐（mg/mg）测定若餐后2h尿钙（mg/dl）和肌酐（mg/dl）比值≥0.2（<6个月婴儿为>0.86～12个月>0.6）时提示高尿钙可诊断高钙尿症高尿钙的确诊需2次或2次以上24h尿钙测定如≥4mg/（kgd）即可诊断尚应参考病史化验（如血钙磷血pH甲状旁腺激素等）区别为继发性或特发性高草酸尿症诊断凭尿草酸测定正常在10～50mg/d　　3.尿蛋白伴微量蛋白尿尿蛋白增加一般不超过1g/24h　　4.肾活检肾小球病变类型有正常轻微改变系膜增生性肾炎（局灶节段性或弥漫性）免疫荧光检查可阴性少量免疫球蛋白和（或）C3沉积IgA肾病和IgM肾病偶尔表现为抗基底膜肾病球门血管病患儿肾活检病理检查可发现在肾小球出入球小动脉壁有C3IgM和C4沉积肾小球系膜可轻度增生局灶硬化小动脉壁透明样变纤维性内膜增厚等做各种影像学检查以明确血尿病因一般X线腹部平片和B型超声检查多能发现肾盏和肾盂静止性结石泌尿系肿瘤易被影像学检查发现非肾小球性血尿如泌尿系畸形常因肾盂-输尿管连接部狭窄致肾盂积液和多囊肾等影像学检查如B型超声检查多数能做出诊断胡桃夹现象：B超和CT可见左肾静脉扩张国内曾有认为B超或CT检查左肾静脉远端管径大于近端3倍作为诊断标准但嗣后发现正常儿童检出率可达10%而肾小球疾病患儿检出率也高达30%且多数报告不能提出血尿是否来自左输尿管故单凭B超或CT发现左肾静脉受压是难以作为血尿的病因诊断的目前认为本症诊断的金指标是测定左肾静脉与下腔静脉压力差左肾静脉造影发现侧支静脉存在由于超声检查虽能证实左肾静脉扩张但是否确是肾出血原因未定而其他肾脏疾病也可合并此现象故诊断应慎重以免耽误其他病的诊断此外轻微肾挫裂伤和肾动静脉栓塞引起血尿诊断颇为困难血管造影方可诊断小儿单纯性血尿容易与哪些疾病混淆？编辑本段　　诊断小儿单纯性血尿时须鉴别以下疾病　　1.IgA肾病IgA肾病是以肾小球系膜区有显著IgA沉着为特点的肾小球疾病多数患儿表现为复发性血尿尿中红细胞除呈肾小球性严重变形外于发作期也可呈非肾小球性部分小儿血清IgA升高确诊有赖于肾活检免疫荧光检查（详见IgA肾病节）　　2.良性家族性血尿有家族史以良性过程的单纯性血尿为临床特点病理学电镜检查可见肾小球基膜菲薄（详见良性家族性血尿病节）亦称薄基底膜病　　3.Alport综合征早期可仅见单纯性血尿但根据家族史神经性高频耳聋进行性肾功能减退等特点可以区别目前对X连锁遗传者皮肤活检检测Ⅳ型胶原α链有助诊断　　4.特发性高尿钙症（idiopathichypercalciuria）特发性高钙尿可占无症状血尿的1/3～1/5是小儿单纯性血尿重要病因之一在Stapleton报道的83例小儿孤立性血尿患者中最后有23例（27.7%）明确为高尿钙症高尿钙症在各地检出率不一Moore报道美国儿童中发病率为2.9%～6.2%;北京协和医院检查638例健康小儿中发现高尿钙者11例（1.7%）;此差异可能与地区种族年龄饮食及维生素D摄入量有关诊断特发性高钙尿症需排除肾上腺皮质病甲状旁腺病肾小管性酸中毒海绵肾和服用皮质激素等继发性高钙尿症由于特发性高钙尿症家族肾结石发病率相当高可达30%～70%故询问家族史有肾石者更应考虑高钙尿症的可能依是否伴有血钙增高分为两类一类伴有血钙增高主要见于维生素D中毒甲状旁腺功能亢进婴儿特发性高钙血症等另一类血钙正常而尿钙增高可见于范可尼综合征远端肾小管酸中毒或继发于皮质激素利尿剂应用后或因骨疾病烧伤而长期制动的小儿以及病因不明的特发性高尿钙症引起单纯性血尿者主要为特发性高尿钙症此症病因不明依发病机制可分为两种类型：一是肠吸收钙增加二是肾小管对钙吸收不足小儿单纯性血尿可以并发哪些疾病？编辑本段　　示病因不同而不同一般无明显并发症反复发作可至贫血可并发尿路感染尿失禁等小儿单纯性血尿应该如何预防？编辑本段　　目前无有效的预防方法但防止感染避免过劳和剧烈运动可以减轻减少血尿发作小儿单纯性血尿应该如何治疗？编辑本段　　（一）治疗示病因不同而不同一般无需治疗通常随小儿年龄增长或侧支循环的建立症状即可缓解个别严重者可行血管再植特发性高尿钙症的及时治疗不仅有助于缓解和消除所引起的症状并可防止其后发生结石此类患儿应给予足够的液量适当限制钠盐摄入避免进食含草酸过多的果汁巧克力等以免尿中生成草酸钙结晶对有肉眼血尿严重尿频尿急者适当限制钙的摄入针对高尿钙可给予噻嗪类利尿剂如氢氯噻嗪（双氢克尿噻）1mg/（kgd）疗程4～6周对血磷低下者可口服无机磷（钠或钾盐）1～3g/d也可用离子交换树脂磷酸纤维素钠以防肠钙吸收　　（二）预后多数预后良好肾小球性血尿除遗传性肾炎外预后多数良好特发性高尿钙症的及时治疗不仅有助于缓解和消除所引起的症状并可防止其后发生结石