对于HUS目前尚无特效治疗，但加强护理积极防治感染，补充营养，及时有效处理急性肾功能衰竭，积极针对血栓性微血管病的治疗，已使本病预后大为改观。1.一般治疗加强临床护理，积极防治感染，注意补充营养，对症支持治疗。应充分重视水电解质代谢紊乱的处理。患者由于腹泻、呕吐、腹水，应注意补液治疗，如有少尿，补液量应限于不显性失水量加尿量。由于HUS患者存在高分解状态，所以应重视加强营养支持，避免负氮平衡，宜注意补充碳水化合物和必需氨基酸制剂。HUS时高血压常见，应积极控制。高血压除高血容量因素外，还可能有高肾素因素存在。除常规降压治疗外，对顽固性严重高血压可使用硝普钠、β受体阻滞药和血管紧张素转换酶抑制剂（ACEI）有较好效果，但使用ACEI时部分患者可发生高钾血症，此时可改用血管紧张素Ⅱ受体拮抗药。惊厥可静脉使用安定或苯妥英钠，除非癫痫或大脑梗死反复发作，一般不主张长期使用抗惊厥药物。2.针对急性肾功能衰竭的治疗少尿、高钾血症、容量负荷过重或严重的酸中毒HUS患者行透析治疗。目前大多数观点认为HUS透析指征放宽，因为新的血液净化方式如血浆置换、连续性肾脏替代治疗（CRRT）、持续性动静脉血液滤过（CAVH）和持续性动动脉血液滤过（CAAH）或血液透析，还可清除炎症介质，如TNF、IL-1等。凡少尿、无尿超过2天，血尿素氮及肌酐迅速升高、严重代谢性酸中毒、血钾＞6mmol/L、水钠潴留保守治疗无效者均应尽早开始透析治疗，透析治疗首选腹膜透析，其能避免全身肝素化使出血加重，对血流动力学、心血管系统影响小，特别适宜于小儿及婴幼儿。3.针对血栓性微血管病治疗（1）输新鲜冰冻血浆及输血：输注新鲜冰冻血浆可补充血浆中缺乏的抑制血小板聚集因子，及对PGI2、抗氧化物和抗凝血酶Ⅲ的刺激因子，使病情改善，初始剂量为30～40ml/（kg・d），以后改为15～20ml/（kg・d），直至血小板数升高达正常，溶血现象停止。严重贫血者，输新鲜血有助于纠正贫血，改善症状。应避免输血小板，因为输血小板更加促进广泛的微血栓形成，可使病情恶化。（2）血浆置换：上述治疗无效者可考虑做血浆置换疗法，以去除血浆中合成PGI2的抑制物、炎症介质、细胞因子等。其适应证是：①成人患者。②非典型的儿童患者。③典型的儿童患者中有神经系统症状、有严重的器官损害、进入无尿期者。每次置换血浆2000～4000ml，或50ml/kg，开始时每天置换1次，3次或4次后改为隔天1次或每周2次。如配合输注新鲜冰冻血浆，1次/d，连用2～10次，病情缓解率可达87%。（3）抗凝及抗血小板凝集药物的应用：有报道用肝素及双嘧达莫、阿司匹林等治疗，可使血浆中纤维蛋白降解产物降至正常，血小板计数恢复正常，肾病变减轻，对反复发病者仍有一定疗效。目前多数人认为就诊时患者已过早期高凝状态，肝素还拮抗PGI2的合成，用后有出血危险，多不主张应用肝素治疗。（4）依前列醇（PGI2）输注：用于HUS早期，未出现少尿或无尿时，病程晚期因血管病变严重难以获效。（5）糖皮质激素：有人认为疾病早期应用，对控制溶血及增加血小板或许有益，因其有促凝作用，应在肝素化基础上应用。（6）大剂量维生素E：维生素E可清除氧自由基，抑制脂质过氧化反应，可对抗活性氧化代谢产物的损伤，抑制血小板的聚集，用量较大，为1000mg/（m2・d）。4.肾切除与肾移植上述诸多治疗方法失败后，尤其是已进入慢性肾衰者，可考虑肾切除与肾移植。但须强调，肾移植后有可能HUS会复发。并发症（查看内容）主要并发神经系统和心血管系统的严重病变，如行为异常、智力低下、癫痫发作、高血压、心肌坏死、心衰、猝死以及共济失调、抽搐、偏瘫、肝、胰损害、肾功能衰竭等。预后及预防（查看内容）预后：30年前HUS病死率高达50%以上，近年来已下降至5%～10%，病死率下降的因素早期发现轻症病例，早期诊断和正确有效的综合治疗，特别是与开展了血液净化技术和腹膜透析治疗有关。但目前HUS仍为急性肾功能衰竭中预后最差者，随访5年，80%HUS患者发展为慢性肾功能衰竭。预后不良的因素有：家族性发病且反复发作者、显性遗传的病例、年龄＜2岁、无尿＞72h、有高血压、中枢神经系统受累、肾损害严重、贫血严重需多次输血、腹膜透析不及时且伴有感染者，组织学上有广泛肾皮质坏死和（或）小动脉病变者，都易发展为终末期肾衰。预防：本病为多病因引发的疾病，对遗传因素所致的HUS无有效预防措施，对其它原因引发本病者，要积极治疗原发病，或避免肾毒性药物的应用，以预防HUS的发生和进行性加重。流行病学（查看内容）本病几乎发生于世界各地，包括我国，在阿根廷、印度、法国及美国等地为常见病，英国发病率为0.2～4.0/10万儿童，美国为0.2～3.4/10万儿童，阿根廷最高为22/10万儿童，且有增高趋势，日本近5年发病率增高了4倍。本病以婴幼儿为主，发病急，病情重，病死率为0～5%，个别报告达10%～30%，在存活者中半数有轻重不等的肾功能损害，部分发展为慢性肾功能衰竭（CRF），Lagomarsimo等1999年报道，血管性肾病变占CRF中10%，而其中74%为HUS。在某些国家HUS已成为肾透析及移植的第2位原因。HUS发病年龄为7天～65岁，在成人及小儿均可见，但主要见于小儿，特别是婴儿期。近年来HUS有增多趋势，在发达国家尤为明显。溶血尿毒综合征相关药品素双嘧达莫阿司匹林维生素E强的松更多相关药品溶血尿毒综合征相关疾病中毒性或缺血性急性肾小管坏死过敏性紫癜肾炎狼疮性肾炎更多相关疾病相关出处：《疾病诊疗护理常规》,《内科学》温馨提示：如果您怀疑自己有某种健康问题，可在线咨询专家或尽快去医院就诊治疗。声明：以上内容仅供参考，实际情况以医院诊断及医嘱为准，用药安全网不对患者因不当诊疗造成的损失承担任何责任。溶血尿毒综合征相关疾病