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静脉丙种球蛋白冲击治疗溶血尿毒综合征

更新时间:2011-01-05 16:04:59

静脉丙种球蛋白冲击治疗溶血尿毒综合征时间:2009-01-2321:41:05来源:作者:(本文作者:郑州大学第一附属医院王凤英等)溶血尿毒综合征(hemolyticuremicsyndrome,HUS)是儿童急性肾衰竭常见原因之一。目前尚无统一有效治疗方法。为探讨有效治疗措施,作者对本院1996年6月~2004年12月应用大剂量大剂量静脉用丙种球蛋白(injectionvenousimmunoglobulin,IVIG)及综合治疗的HUS患儿进行分析。现报告如下。资料与方法一、一般资料 选择1996年6月~2004年12月本院共收治HUS患儿30例为研究对象。均符合HUS诊断标准。男22例,女8例;2~3岁13例,3~7岁11例,7~13岁6例。腹泻后HUS(D+HUS)11例;冲击组6例,普通组5例。无腹泻HUS(D-HUS)19例;冲击组10例,普通组9例。均有溶血性贫血(hemolyticanemia,HA)及急性肾衰竭(RAF);少尿17例,其中冲击组9例,普通组8例;透析11例,其中冲击组5例,普通组6例。两组患儿治疗前均行实验室及B超、心电图等检查,结果经统计学处理无明显差异(P均>0.05),具有可比性。二、方法 根据其治疗方法分为两组。普通组14例予综合治疗,如维持水电解质平衡、抗凝、抗感染、营养支持、纠正严重贫血、积极处理少尿和高血压,对溶血难以控制的危重症患儿采用甲泼尼龙(MP,上海法玛西亚普强公司生产,生产批号:20000519)静脉冲击[20~30mg/(kg・d)]控制溶血危象;对严重水中毒、电解质紊乱、氮质血症和代谢性酸中毒者,进行血液透析。冲击组16例在综合治疗基础上早期联合应用IVIG(新乡华兰生物工程股份有限公司生产,生产批号:20000312),400mg/(kg・d),3~5d为1个疗程,根据病情,间隔10~15d进行下1个疗程。随访时间2个月~8年,观察其血、尿常规、血压及肾功能。三、统计学处理 应用SPSS10.0软件进行处理。数据采用两样本均数的t检验,死亡率比较采用率的Fisher精确概率检验。检验水准为0.05。结  果冲击组病死率6.3%(1/16);普通组病死率42.8%(6/14)。两组病死率经统计学处理有显著性差异(P<0.05)。经治疗存活23例,其血红蛋白及血小板恢复正常;2例遗留慢性肾功能不全症状,需间断透析治疗;2例持续尿蛋白+~++,无其他症状。死亡7例,均为少尿型肾衰竭,予反复血液透析;均并感染;2例死于弥散性血管内凝血,2例死于心力衰竭,3例死于多脏器衰竭。讨  论HUS是一种以微血管性溶血性贫血、急性肾衰竭及PLT减少三联征为特征的综合征。儿童好发,病情重,病死率较高,部分患者将留下肾功能受损后遗症。该病发生率有逐年增高趋势,发达国家尤甚。1997~1998年HUS为北京儿童医院ARF的第1位病因。目前国内外学者对HUS诊治十分关注。HUS的发病与感染(特别是肠道感染)、药物、免疫缺陷、恶性肿瘤、遗传等诸多因素有关。其发病机制:1.细菌毒素引起的一系列反应:Gordjani等认为由埃希大肠杆菌产生的志贺毒素结合到细胞酰基鞘氨醇三己糖受体上,然后内在化,干扰内皮细胞蛋白合成;几乎各器官系统均可受累,而主要靶器官为肾脏,使其抗血栓作用丧失。vW因子、血小板活化因子、细胞因子(如白细胞介素21、26、28)、一氧化碳(CO)、脂多糖复合物(革兰阴性细菌主要成分)、活化的中性粒细胞、花生四烯酸代谢产物(如前列腺素212)等都被认为与本病发病机制有关。Guessous等亦支持上述观点,认为主要位于肾脏微血管的内皮细胞(HMEC-1)是志贺毒素的靶细胞。志贺毒素和脂多糖作用于这些细胞,导致一些化学因子和细胞因子的释放,激活血小板,导致微血栓形成。2.免疫学发病机制:在胃肠道或呼吸道感染后由于抗原2抗体反应形成免疫复合物致免疫性肾脏损伤,肾脏免疫病理所见支持这一观点。Rock等认为HUS是一种由抗CD36抗体介导的免疫紊乱性疾病。本文患儿均存在低IgG、C3现象,而IgA、IgM等均未发现异常,提示患者体内存在免疫功能紊乱状态。本文中普通组病死率为42.8%。考虑HUS可能为免疫介导性疾病,作者将IVIG用于治疗HUS。结果冲击组病死率明显低于普通组,两组病死率比较有显著差异性(P>0.05)。其作用机制可能为:1.中和毒素,消除潜在感染,提高机体免疫功能;2.作用于巨噬细胞,抑制抗原递呈;3.可抑制T细胞受体,抑制炎性因子分泌;4.反馈抑制浆细胞分泌自身抗体;5.抗独特型抗体与独特型决定簇结合,调节独特型免疫调节网络;6.对NK细胞非特异性抑制及加强抑制T细胞免疫活性;7.可使可溶性循环免疫复合物转为不溶性,后被巨噬细胞吞噬、转移,从而抑制Ⅲ型变态反应;8.与自身抗体竞争结合靶细胞的FC受体。作者认为IVIG可降低HUS死亡率,提高治愈率,有望成为治疗HUS的重要措施之一。
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