1.按血液系统疾病护理常规。应特别注意血友病出血特征与血友病性关节病变的观察与护理。2.输血或血浆每8～12h1次，至出血停止。血友病甲须用新鲜血或新鲜血浆，血友病乙及丙可用近期库血或血浆。需要输入血浆量＝（要求达到血浆因子Ⅶ浓度一测得的血浆因子Ⅶ浓度）×血浆容量血浆容量＝体重（kg）×0.07×（1－红细胞比容）3.血友病甲可应用抗血友病球蛋白浓缩剂，血友病乙可用凝血酶原复合物或因子Ⅸ浓缩剂。抗血友病球蛋白1U，相当于正常血浆lml所含的因子Ⅷ量。一般输入1U／kg，可提高患者血浆因子Ⅷ浓度2.3％。轻型活动性出血5～10U／kg，静滴，间隔12h重复1～2次即可；中度活动性出血，按30U／（kg・d），连用2～3d；重度活动性出血或将施行大手术时，按50U／（kg・d），持续4～5d，甚至1～3周，直至创口愈合。血友病乙重度活动性出血或大手术前，输注因子Ⅸ浓缩剂30～60U／（kS・d），维持量20U／kg，每日1次或分2次输注，直至创口愈合。上述任何一种补充疗法，均应密切注意并发血清性肝炎和产生自身抗体，引起溶血、过敏性休克、荨麻疹、发热及弥散性血管内凝血等类型并发症。4.去氨基右旋精氨酸加压素（DDAVP）对轻型和中型血友病甲患者具有动员体内贮存的因子Ⅷ释放入血浆中的作用，1次剂量0.3～0.5μg／kg，用30～40ml生理盐水稀释后缓慢静注15min左右。必要时每12h1次，2～5次为一疗程。但DDAVP可促进纤溶酶原活化素的释放，激活纤溶系统活性，故应同时口服止血环酸1.0g，3／d，也可先用1.0g静注随后改口服。并应限制入水量。5.抗纤溶药物常用止血环酸250～500mg，1～2／d，静滴。血尿时禁用。6.炔诺酮lmg，1～2／d，连用22d，停用8d，男性连服1～2月停1月。7.糖皮质激素一般可减少出血，如泼尼松60～80mg／d，可短期使用。8.对证实已有Ⅷ：C抑制物（抗因子Ⅷ抗体）的难治性血友病甲患者，可使用环磷酰胺等免疫抑制剂或输注凝血酶原复合因子浓缩制剂，并应用糖皮质激素。亦可酌情进行血浆分离置换术。9.深部组织和关节血肿的早期，可用弹性绷带压迫止血，冷敷及牵引，使肢体保持功能位以防挛缩，可用止痛剂（禁用阿司匹林类）。经补充疗法治疗后，可作关节腔穿刺抽出积血。待肿胀与疼痛消失后，可逐步恢复正常活动。已发生畸形的关节，活动障碍者作理疗，或在充分准备条件下考虑矫形手术。【出院标准和随访】能自由活动、创口愈合、血肿吸收、无新出血迹象者可出院。出院后指导家庭治疗，如出血，应及早输血或输凝血因子，限制运动，减少功能障碍。以及预防性早期输血，使患者的日常活动尽量接近正常人范围。预后及预防（查看内容）1.避免外伤及不必要手术，确需手术时，手术前后要补充所缺的凝血因子，纠正凝血时间至正常，直至创口愈合。2.避免肌内注射，静脉注射时要用细针头。3.常服用维生素C及芦丁，禁用阿司匹林类、吲哚美辛（消炎痛）、潘生丁等药物。4.应用分子生物学技术，可对血友病甲作出产前诊断。血友病相关药品复方炔诺酮6-氨基己酸凝血酶原复合物去氨加压素泼尼松血浆更多相关药品相关出处：《疾病诊疗护理常规》,《内科学》温馨提示：如果您怀疑自己有某种健康问题，可在线咨询专家或尽快去医院就诊治疗。声明：以上内容仅供参考，实际情况以医院诊断及医嘱为准，用药安全网不对患者因不当诊疗造成的损失承担任何责任。血友病相关疾病血管性血友病血友病血友病相关资讯