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92例血友病临床分析及相关传染病调查

更新时间:2011-01-05 16:10:44

摘要目的对血友病A和B患者从临床症状、实验室检查、相关传染病进行分析。方法92例血友病患者,74例血友病A,18例血友病B,从发病年龄、出血部位、家族史、测其血小板数、PT、aPTT、TT、FⅧ:C、FⅨ:C、因子抑制物、乙肝二对半、HCV、HIV。结果血友病A和B以及关节出血,皮下血肿发生,多自家族史,aPTT明显延长,88.3±42.84和79.90±31.68s,血友病AFⅧ:CF17.25±8.24%,血友病B3.83±3.64%,FⅧ抑制物4.1%,血友病B未见HIV出现。结论血友病A发病率大于血友病B为4.1∶1;血友病A较血友病B易产生抑制物;在治疗过程中,应注重相关传染病的传播关键词血友病A、B;凝血因子Ⅷ、Ⅸ活性ClinicalAnalysisandRelatedInfectionDiseaseSurveyof92PatientswithHemoppiliaAbstract:ObjectiveToanalysisthepatientswithhemophiliaAandBinclinicalsymptoms,laboratorytestsandrelaletinfectiondiseases.Methods:Theplatelet,prothrombintime,activatedpartialthromboplastintime,thrombintime,factorⅧ:coagulant,factorⅪcoagulant,factorⅧ:inhibitor,markofhepatitisBandCvirusandhumanimmunodeficiencyvirusweretestedin92patientswithhemophilia..ResultsaPTTwereimportantlonger88.3±42.84sand77.90±31.68srespectiveinthepatientswithhemophiliaAandB;theFⅧ:Cwere17.25±8.24%inthepatientswithhemophiliaAandFⅪCwere3.83±3.64%inthepatientswithhemophiliaB.ThefactorⅧinhibitorsappeared4.1%.NoneinhibitorinhemophiliaB.ThepositiveratesofHCVwere6.7%and5.5%respectiveinthepatientswithhemophiliaAandB.NoneHIV.Conclusion:TheincidencerateofhemophiliaAwashigherthanhemophiliaB.TheinhibitorofhemophiliaAwasmorethanhemophiliaB.Inthetreatment,weshouldattentedtoconcernsregardingtheriskofviraltransmission.Keywords:HemophiliaAandB;FⅧ:CandFⅪ:C血友病A和B是常见的伴性隐性遗传性出血性疾病。是由于血浆内缺乏凝血因子Ⅷ和Ⅸ而出现自发性出血和外伤后出血不止。发生率约3~4/10万人口。男性发病,终生需要输注凝血因子Ⅷ或Ⅸ、新鲜冰冻血浆、冷沉淀物,但会有传播传染病的危险[1,2]。本文对广东地区,我院就诊的92例血友病人临床症状,实验室检查、治疗及HCV、HIV感染进行分析[3,4]。1资料与方法1.1临床资料1992年~2003年在我院就诊、住院的92例血友病人,全部为男性,发病情况及发病年龄见表1,临床出血情况及家庭史见表2。表1血友病发病情况及发病年龄表2血友病临床出血情况及家庭史1.2方法对92例血友病患者和对照组30例男性健康体检组、年龄17.2±10.8岁进行血小板计数、凝血酶原时间、活化部分凝血活酶时间、凝血酶时间、凝血因子Ⅷ活性、凝血因子Ⅸ活性、乙肝二对半、丙型肝炎抗体、人类免疫缺陷病毒、爱滋病病毒抗体、凝血因子抑制物进行检测2.1血友病患者凝血试验检查见表3,免疫学检查见表4表3血友病患者凝血试验检查与对照组比较差异有非常显著性表4相关感染病调查结果2.2治疗全部病人用替代治疗,统计病例均为住院治疗者。情况见表5。表5血友病人治疗情况血友病A、B是常见的、严重的遗传性出血性疾病,因都是伴性隐性遗传,均是男发病。血友病A多于血友病B,为4.1∶1,与文献中提及血友病A的发病率高于血友病B相符,也可能与血友病A出血较血友病B严重,而有些轻型血友病B的患者没有就诊有关。血友病的主要出血部位是关节,肌肉血肿、皮下血肿。自发出血及损伤后出血。家族史约60%右左,这可能与独生子女和隐性遗传的关系。血友病患者因是缺乏Ⅷ因子或Ⅸ因子,Ⅷ、Ⅸ均是内源系统的因子,故全部患者aPTT均不同程度的延长,并有Ⅷ:C或Ⅸ:C的降低。因子的抑制却出现仅是血友病A者占4.1%,这与我国血友病患者经济条件的关系,预防性注射因子的替代治疗较少有关。因此,广东地区血友病患者感染传染病的发生率也较低。乙型肝炎的感染是注射途径感染或是母体接触感染,仍待进一步调查。本组HIV感染为0,但国内道并非全为阴性[5]。HCV的感染仍存在于上世纪90年代415417.[6]GIANGRANDEPL.Bloodproductsforhemophilia:Past,presentandfutue[J].BioDrags,2004,18:225235.
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