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关于血友病遗传问题 爱问知识人

更新时间:2011-01-05 16:11:05

明咪咪[智者]血友病是一种遗传病,病人先天缺乏凝血因子,е履δ苷系K,不易止血。绝大部分患者为男性。遗传甲型和乙型血友病均为X染色体隐性遗传。女性一般不发病,但可以携带致病基因。携带致病基因的女性与正常男性的后代中,男性有50%的概率发病,女性有50%的概率携带致病基因。患病男性与正常女性的后代中,男性全部正常,女性全部携带致病基因。因此,这两种血友病表现为隔代遗传。丙型血友病为w染色w不全隐性遗传。1万人中大约会有1名甲型血友病患者,3.5万人中大约会有1名乙型血友病患者,而丙型血友病患者则很罕见。治血友病是一Nz骷膊。仨蜻M行治,才有可能根治。基因治仍然谘芯侩A段,而且目前的成果,不上根治。目前的治,仍停留在a充凝血因子,眍A防或是治血友病的出血症睢凝血因子a充治依照病人的症睿Q定如何提升凝血因子的水平。譬如:,至少需要提升凝血因子的水平到40%;治c胃道瘸鲅t需要提升到60%。A防性治,t是不有o症睿砸欢ǖ念l次(一般是一L三次)固定注射凝血因子,A防P出血。因为各种凝血因子都有其半衰期,其中第八因子的半衰期是8至12小时,第九因子的半衰期是18至24小时,因此a充凝血因子的疗法,只能暂时解除患者症状。凝血因子碓矗阂皇茄{成分,二是凝血因子饪su(Coagulationfactorconcentrate)血{成分治使用成分新r冷鲅{(Freshfrozenplasma,FFP)冷錾掌(Cryoprecipitate)效力:一挝焕錾掌芳s含第八因子50挝唬w重50Kgw的病人,接受注射之後,凝血因子水平可以提升到2百分c(原硇§1%)。以治P出血槔淮沃辽傩枰20挝坏睦錾掌贰c:o急r容易在tC取得。使用由o捐血取得的新r冷鲅{或是冷錾掌罚∪素尼tM用^低。缺c:榱诉_到治效果,大量注血{,斐审w人诌^多。血{成分在u溥^程中,容易a生胞激素,Tl病人血反由於病人需要大量使用,若是遇到血存不足r,o法提供治。血{碜远辔痪栀者,甚至是有的捐者,增加感染血液魅炯膊〉C必M行血程序,o法在家自行M行治。凝血因子u碓矗血{饪s:收取有或o捐血者的血{,加工饪s消毒而成。基因工程技gu洌豪没蜣D殖的技g,利用微生物u造凝血因子,再加工饪s消毒。效力:Σ∪巳狈Φ哪蜃樱勒招枰┝硌a充。甲型(A型)血友病槔w重50Kgw的病人,接受一瓶500挝坏牡诎艘蜃饪su⑸渲幔蜃铀娇梢蕴嵘浇咏20百分c。乙型(B型)血友病患者,一w重50Kgw的病人,接受一瓶500挝坏牡诰乓蜃饪su⑸渲幔蜃铀娇梢蕴嵘浇咏10百分c。c:效r高,we小,o捏w液^多的}。在u造^程M行精u,消毒,p少感染血液魅炯膊〉CtCon血存}。o^血淼萌菀祝∪丝梢W自行在家注射。缺c:r格昂F凝血因子u┑倪x基因工程u貉u┘度高,感染疾病C停茄u浼夹g要求高,同r全世界的供S商屈指可怠血液u阂勒盏燃,可u涓呒度,中度的u峁┎煌型的患者使用。血{碓吹陌踩裕约把u溥^程的消毒^程,必十分完洹回答:2007-03-1320:15提问者对答案的评价:谢谢,费心了共0条评论...
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