血管性血友病疾病定义血管性血友病是常染色体不完全显性遗传性疾病。由于血管性血友病因子（vWF）缺乏或异常，临床表现为出血、出血时间延长。一、病史及症状⑴病史提问：注重发病的年龄、出血的诱因、出血程度及部位，出血的程度和频度是否随年龄的增长而趋于减轻。女性是否有月经过多或产后出血过多史。⑵临床症状：鼻衄、牙龈出血、皮肤瘀斑常见，偶有血尿、胃肠道出血及颅内出血，关节出血罕见。外伤或手术后出血严重，且不易止血。女性月经过多。二、体检发现皮肤粘膜可见瘀斑，创伤部位渗血，如有关节出血可见关节肿胀，压痛，活动障碍。三、辅助检查1.血象：红细胞、白细胞、血小板计数及形态正常。2.出血时间延长或阿斯匹林耐量试验阳性。3.活化的部分凝血活酶时间延长或正常。4.血小板粘附率降低或正常（64.2％±8.3％）。5.因子VIII凝血活性测定降低或正常。vWF抗原（vWF：Ag）减低或正常。血管脆性试验阳性。四、鉴别疾病诊断应与血小板无力症、巨大血小板病、血友病等凝血因子缺乏性疾病鉴别。