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因近亲结婚血友病波及欧洲四国的皇室贵族

更新时间:2011-01-05 16:11:35

因近亲结婚血友病波及欧洲四国的皇室贵族http://www.sina.com.cn2004年08月30日11:05科学网  遗传是生物体的基本生命现象,遗传病往往具有家族性的特点。19世纪,一个名为血友病的遗传性疾病因近亲结婚波及欧洲四个国家的皇室贵族,这在历史上绝无仅有。这种致命的疾病通过欧洲皇室的深重灾难向世人说明,人类基因遗传有其自身规律,了解、尊重这种规律是保护自身和亲人生命健康的第一要务。  欧洲流行“皇室病”8月,三星与您激情奥运玉兰油欧莱雅等6折起LG手机一元抢拍精彩手机赛事全攻略  1838年8月28日,18岁的亚历山大德丽娜・维多利亚登上了英国女王的宝座,她从继位至1901年去世共在位60余年,成为英国历史上统治时间最长的一位国王。这一期间也是英国历史上的鼎盛时代,英国率先开始了工业革命,经济上也得到突飞猛进的发展,此时的英国被称为“统御七海”的“日不落帝国”。  1840年2月,21岁的维多利亚女王和她的表哥阿尔拔亲王结婚,当时谁也没有想到,正是这场婚姻给她的个人生活带来了巨大的不幸并殃及欧洲4个皇室家族。维多利亚女王共生育了9个孩子,其中第1、3、5、6、9是女儿,第2、4、7、8是儿子;在这9个孩子中有两个女孩,即排行第3的艾丽斯和排行第9的比阿特丽斯继承了母亲的血友病致病基因,是血友病基因的隐性携带者,4个男孩子中有3个也患有血友病,但对此当时并无人知晓。  当时的欧洲皇室盛行通婚,在这个人数并不多的“小圈子”里,这样的习俗可以“门当户对”,保持皇室血统的“纯洁”。维多利亚女王的5个女儿都十分的美丽聪明,于是不少国家的王子都前来求婚,并为能得到维多利亚女王的女儿而感到无上的光荣和自豪。之后不久,她们先后分别嫁到了西班牙、俄国和欧洲的其他皇室,但不幸的是她们所生下的小王子们也都患上了血友病。这件事把欧洲许多皇室都搅得惶恐不安,由于人们当时并不知道这里面的原因,因此又将血友病称为“皇室病”。  带有血友病致病基因的维多利亚女王的第3个女儿艾丽斯嫁到德国,成为了黑森大公爵路易斯二世的孙媳妇,这样她就把血友病基因带给了黑森家族;艾丽斯的两个女儿艾琳和阿利克斯也都成了血友病致病基因的携带者。艾琳长大后嫁到德国成了皇帝的媳妇,这样又把血友病基因带到了德国的普鲁士家族;艾丽斯的第二个女儿阿利克斯则嫁给了俄国沙皇尼古拉二世,他们的孩子阿历西斯因此患上了血友病,来自英国的血友病便远涉千里到了俄国。  维多利亚女王的第9个小女儿比阿特丽斯嫁给了黑森大公爵路易斯二世的另一孙子,生下的女儿叫维多利亚,也是血友病基因携带者。她后来嫁给了西班牙国王阿方索13世。维多利亚女王的血友病基因便这样传到了西班牙,使西班牙王子亚丰素患上了血友病。血友病致病基因就这样从英国皇室流传到了德国、西班牙及俄国皇族,一个遗传病波及四个国家的皇族,这在历史上是绝无仅有的悲剧。  X连锁遗传  基因是生命的遗传物质,是遗传的基本单位。基因是负载了特定遗传信息的DNA分子片段,在一定条件下能够表达出这种遗传信息,指导机体合成有特定生理功能的蛋白质。染色体是基因的载体,各种生物的染色体数目、形状、大小是一定的。我们人类的染色体,一半来自父亲,一半来自母亲。在我们人类的46条染色体中,有22对为常染色体,另两条与性别分化有关,为性染色体。1921年,Painter就提出人类性染色体在女性为XX,在男性为XY。  与遗传学鼻祖孟德尔齐名的细胞遗传学创始人、美国遗传学家摩尔根通过果蝇实验发现了“基因连锁”现象,即同一条染色体上的基因随这一条染色体的行动而向下一代遗传。1910年5月,摩尔根在实验室里发现了一只奇特的雄蝇,它的眼睛不是常见的红色,而是白色的。摩尔根对这个突变体进行了深入的研究,并写下了《果蝇的限性遗传》一文,发表在1910年7月22日的《科学》杂志32卷120页上。通过对这只白眼果蝇的杂交实验证实,果蝇的“白眼”基因的遗传行为是与X染色体的遗传行为同步的,即控制“白眼”的基因是随X染色体传给了后代,这种遗传方式又称为“伴性遗传”。  与性别相关联的遗传方式称为性连锁遗传,性染色体(X染色体或Y染色体)上的基因所控制的遗传性状或遗传病在遗传上都是与性别有关的。目前已知的性连锁遗传的致病基因大都在X染色体上,即一种性状或致病基因位于X染色体上,这些基因的性质是稳定的,并随着X染色体的行为而传递,其遗传方式称为X连锁遗传。X连锁遗传病以X连锁隐性遗传病为多见,目前已知的X连锁隐性遗传病或异常性状有300多种。  大量的遗传学研究证实,X连锁隐性遗传病的致病基因也不在第1~22号常染色体上,而是位于性染色体X染色体上。X连锁隐性遗传病的发病特点:一是患者的双亲一般无该病,因致病基因位于X染色体上,而男性仅有一条X染色体,故男性患者远远多于女性患者。二是男性患者的兄弟、舅舅、外甥等都可能是患者,偶有外祖父也是患者的。三是男性患者后代无论男女表型都是正常的,母亲是致病基因携带者,其后代患病的风险男性为50%,常见的X连锁隐性遗传病有血友病、蚕豆病、红绿色盲等。  近亲结婚酿成恶果  血友病是一种遗传性出血性疾病,其遗传方式是X连锁隐性遗传。血友病主要分为两类,血友病A和血友病B。  凝血因子Ⅷ的缺失被称为血友病A,又被称为真性血友病。血友病A患者的特点是,凝血时间延长,儿童常因摔跤后关节腔淤血肿胀而就诊。轻微外伤后即出血不止,皮下出血可以形成皮下血肿,关节出血可导致永久性关节畸形,严重者可因颅内出血而死亡。血友病A是由于抗血友病球蛋白(ⅧAHG)遗传性缺陷所致,ⅧAHG的致病基因已被克隆,其致病基因目前已经定位于Xq28,基因的全长为186kb,几乎占了X染色体的0.1%。人们已经可以从分子生物学水平对该病进行诊断和产前诊断。血友病B又被称为Ⅸ因子缺乏症,其致病基因已经被定位于Xq27.1―27.2。血友病患者因先天缺乏凝血因子而导致机体凝血机制障碍,可终生伴有出血倾向。血友病的男性发病率较高,约为1/6000,占血友病总数的85%。  是什么原因造成了19世纪血友病在欧洲皇室间如此广泛地传播呢?又是什么成为这种遗传病传播和扩散的“沃土”呢?分析发现,主要还是皇室间的近亲结婚所致。血友病患者与血友病基因携带者婚后,其后代的患病风险有以下几种情况:如果男性血友病患者与正常女子婚配,其男性后代都正常,而女性后代则可能是血友病基因的携带者,本人虽不一定发病,但可把血友病传给后代。医学上把这种男性患者的致病基因“传女不传男”的方式又叫做“交叉遗传”。如果女性血友病携带者与正常男人结婚,其宫内男性胎儿有50%的概率是血友病患者;女性胎儿都不会发病,但有50%概率是血友病基因携带者。若近亲结婚,如女性携带者与男性患者结婚,除了男胎有50%的概率为患者,女胎也有50%为患者。  目前对血友病仍缺乏有效的根治方法,止血和输血仍然是主要的对症治疗手段。防止欧洲皇室贵族悲剧不再重演的最好办法是通过基因分析,提前做出宫内诊断,阻止血友病患儿的出生。(林平)
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