患者女,49岁。两手小关节畸形2年,活动后气促伴下肢浮肿2周于2000年12月13日收住院。患者称气促,以夜间为甚,不能平卧,呈端坐位,伴少尿。1992年起全身反复出现风团样皮疹,无痒感,微灼痛,轻压痛伴低热,痊愈后局部色素沉着。皮肤活检发现真皮上层血管周围炎症,以中性细胞浸润为主,诊断为荨麻疹性血管炎,曾不规则服用皮质类固醇制剂治疗。　　体检:血压140/90mmHg(1mmHg=0 133kPa),神志清,呼吸急促,30次/min,体型消瘦,贫血貌,皮肤、巩膜无黄染;未扪及特殊表浅淋巴结,口唇微绀,颈软,颈静脉怒张。心界向两侧增大,心率140次/min,律齐,胸骨右缘第4肋间可闻及Ⅲ°粗糙返流性收缩期杂音。两肺呼吸音低,可闻散在干、湿音。腹部平坦,柔软,无压痛,肝肋下4cm,充实感,肝颈返流征阳性,腹水征阳性。手指向尺侧偏斜,双手指、掌指关节畸形,但具可复性特点,双下肢凹陷性浮肿。　　实验室检查:血常规:血红蛋白72g/L,白细胞9 2×109/L,中性粒细胞0 91,血小板115×109/L;尿常规:蛋白 ,白细胞2 4/HP,红细胞10～15/HP,肝、肾功能及血气测值正常范围,补体C30 286g/L(正常值0 8～1 6g/L),补体C40072g/L(正常值0 1～0 4g/L),补体CH5029 1g/L(正常值50～100g/L),IgG36 5g/L,IgA5 95g/L,IgM5 92g/L,类风湿因子、抗SM抗体、抗核抗体、抗RNP抗体、抗SS A抗体、抗SS B抗体均为阴性,但抗双股DNA抗体达35U/ml(正常值<6U/ml)。CK MB5U/L(0～24U/L)。　　双手X线正位片:双手第5指近节指间关节屈曲,余指各指间关节、掌指关节均未见明显狭窄,符合Jaccoud关节病诊断。心脏超声心动图检查:左室舒张末期内径44mm,二尖瓣轻度返流,三尖瓣中度返流,无瓣膜增厚,右房、右室增大,左室后壁及右室前壁液性暗区6mm,射血分数0 37。心电图示窦性心动过速,低电压,II、III、aVF、V4 6导联T波低平。患者经皮质类固醇、地高辛、氢氯噻嗪等药物综合治疗后,心力衰竭改善出院。1个月后症状复现,再次以重症心力衰竭收入急诊室治疗,因病情过重,抢救无效死亡。　　讨论　　Jaccoud关节病首先由Bywaters所描述。本病罕见,随病程延长,掌指关节尺侧偏斜伴半脱位,拇指及近端指间关节过度伸展致手掌畸形,甚似类风湿关节炎,但受累关节并无疼痛等急性炎症表现,且具可复性的特点。此外,无骨及软骨破坏的X线改变可资鉴别。临床观察发现极少数病例随病情进展可出现心瓣膜病变,有报道3例患者于起病后2～4年出现瓣膜病变(主动脉瓣、二尖瓣关闭不全),其中1例在行瓣膜置换术后接受了心脏移植术。