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漫谈多发性硬化

更新时间:2010-09-21 13:20:04

多发性硬化是发生在中枢神经系统的自身免疫性疾病,尽早认识、及时治疗具有重要意义。

  多发性硬化是发生在中枢神经系统的自身免疫性疾病,多见于20岁至40岁的青中年女性。但是在我国,多发性硬化的发病率近年有增高趋势,首次发病年龄在60岁甚至70岁的老年患者也并不罕见。因此,尽早认识、及时治疗,对减轻本病患者的痛苦、延缓病情进展、提高其生活质量具有重要意义。

  多发性硬化的病因

  引起多发性硬化的原因目前并不清楚,离赤道愈远的地方发病率愈高,提示与环境因素有关;种族、家族性发病,提示与基因有关。现在大家多倾向认为,遗传和环境因素的共同作用导致机体的免疫功能紊乱是其主要发病机理。比较时尚的理论假设是分子模拟学说。该学说的核心内容是,某些病毒分子结构的氨基酸序列与人类中枢神经系统的氨基酸序列相仿,当病毒侵入机体引发免疫反应时,自身中枢神经组织也受到了破坏。

  多发性硬化的临床表现

  多发性硬化有两个临床特点,一是时间多发,即反复发作;二是空间多发,即部位多发。具体临床表现因受累及的部位不同而有别,最常见的部位是视神经,患者常常并无诱因,突然感到眼痛,眼眶深部痛,转动眼球或触摸眼球时疼痛加剧,继而视力下降,重者很快失明,有的还有视野缺损。如果脊髓有病灶时,患者出现肢体麻木、无力,胸腹部有束带紧箍样感觉和大、小便障碍。如果脑干有病灶,则出现视物有重影,头晕,面部疼痛或麻木,饮水呛咳,吞咽障碍。如果小脑有病灶,则走路不稳,细小动作协调差;累及大脑深部白质时,会出现情感障碍,少数波及皮质时会出现抽搐。

  多发性硬化的诊断

  本病并没有特异性的诊断方法,主要依靠患者提供的病史和临床表现、实验室辅助检查。对视觉、听觉的检查可有阳性发现。阳性率较高的检查项目是体感诱发电位。价值较高的辅助检查项目是中枢神经系统的计算机断层扫描(CT)和磁共振成像(MRI),特别是注射增强剂后,新鲜病灶显像尤为清晰。当然腰椎穿刺后脑髓液的常规、生化和免疫学检查,可提供一些重要的鉴别诊断信息。

  多发性硬化的临床分型

  医生根据临床表现,对多发性硬化进行了分型:①20%的患者为良性型,这些病人一生中虽有几次复发,但是症状较轻,不留残疾,能维持正常人的工作和生活。②两次发作间期病情无进展,称之为复发缓解型。③疾病一直进展称原发进展型。④发病初期以复发缓解形式出现,后来恶化而不缓解称为继发进展型。临床经验提示,进展型患者预后不佳;首次发病年龄偏大,运动、协调功能明显受影响的患者预后不佳;首次发病与二次复发间隔时间较短者预后不佳。

  多发性硬化的治疗

  一旦诊断明确,就应立即开始治疗。目前,激素仍是首选药物,可采用静脉大剂量冲击疗法,或用甲基强的松龙,或用地塞米松,或用氢化考的松等任选一种。没有上述药物时,也可选用大剂量强的松口服。冲击治疗3~5天为一疗程,如果效果不明显,间隔2~3天,可重复一个疗程,具体治疗方案和激素用量应遵循个体化原则:①多发性硬化为首次发作,或复发症状轻,可在其他种类激素冲击治疗之后改为相对低剂量的强的松口服,并快速减量,力争7~10天停药。②病情较重,复发频繁,则需缓慢减量、停药,有的需要长时间维持治疗。③患者对激素过敏或有禁忌证,可使用细胞毒性药物如环磷酰胺、硫唑嘌呤等,也可使用免疫球蛋白和血浆交换治疗,但是疗效不如前两种方法。

  激素有许多副作用,如可诱发高血压、糖尿病、消化道溃疡、股骨头坏死、精神异常等,环磷酰胺、硫唑嘌呤能抑制血象、损害肝脏功能。所以冲击治疗、长时间用药时,最好间断检测相关指标,或同时配伍相应的药物,把不良反应降至最低。

(以上内容仅授权39健康网独家使用,未经版权方授权请勿转载。)

(实习编辑:何文卓)

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